by 名称
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
描述
黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综合征，Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸，先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等，为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
预防
本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。
1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。
2、孕前遗传咨询。男女双方或一方，如果亲属中有遗传病患者，担心婚后是否会生出同样遗传病患儿，应咨询他们能否结婚，如果结婚后果是否很严重;双方中一方患有某种疾病，但不知是否遗传病，可否结婚，传给后代的机会如何?医生会对此作出明确的诊断，并且告知合理的处理方法。
3、产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病，其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行，抽孕妇的外周血2-3毫升检查，如果发现高危可能性(高危因素超过1/270)，则需进一步抽羊水培养，确诊。
病因
发病原因：
本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。
发病机制：
本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
症状
| 胆红素升高 |
| 肝肿大 |
| 新生儿母乳喂养… |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 黄疸 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
40%
常用药物
| 人血白蛋白 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约.10000–30000元
医学检查
| 直接胆红素 |
| 肝脏触诊 |
| 肝脏疾病超声诊断 |
| 血常规 |
| 午夜一片法地塞米松抑制试验 |
| 尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 人血白蛋白 |
药物详细信息
| 莱士人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 卫光生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 泰邦生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 绿十字(中国)生物制品人血(人血白蛋白) |
| 人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 武汉生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 德源生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 山西康宝人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 蜀阳药业人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 双林生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 蓉生药业人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 广东卫伦人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 泰邦人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 莱士血液制品人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 中生人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 新兴医药人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 中泰生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 回天人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 南岳生物制药人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 美国基立福公司人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 华兰人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 人血白蛋白(人血白蛋白) |
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