by 名称
进行性延髓麻痹
描述
进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
预防
防止误吸为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳，禁止病人自行进食，给予留置胃管，进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后，方可停止鼻饲。拔出胃管前，须先向管内注入30～50ml 气体,然后反折胃管尾部再拔出。避免在拔出胃管过程中，管内残留的食物被吸入气管。
病因
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，临床特征为上，下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
症状
| 无力 |
| 舌肌萎缩 |
| 声音嘶哑 |
| 反射弧中断 |
| 呛咳 |
| 咽反射 |
医保范围
否
患病率
0.002%—0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肺炎 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身治疗
治愈率
无法根治，多以对症治疗为主
常用药物
治疗花费
5000元-5000元/年
医学检查
| 颅脑MRI检查 |
| 神经系统检查 |