小儿肾静脉血栓形成

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名称

小儿肾静脉血栓形成

描述

肾静脉血栓形成(renalveinthrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生于主干,单个分支或多个分支,也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭,慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显,因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流,绝大多数肾功能不全是可逆性的,以前本病大多为尸检诊断,随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展,生前诊断增多。

预防

感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症,应积极预防治疗,及时纠正脱水,做好围产期保健,积极防治妊娠中毒症,难产和糖尿病,因前述母亲的小儿易发生本症,对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗,积极预防本症的发生。

病因

1.原发性:新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水,其他如低容量,败血症休克,窒息及镰状细胞贫血等,也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后,可能与高渗状态有关,较易发生于患妊娠中毒症,难产,产前缺氧及糖尿病母亲的小儿,也可见于小年龄组无明显诱因者。
2.继发性
(1)继发于肾病:小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
(2)继发于下腔静脉血栓:继发于下腔静脉血栓或肾静脉,下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者,如腹主动脉瘤,肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
新生儿及婴儿细胞外液相对较多,而肾浓缩功能差,肾又有双重毛细血管循环,血运较慢,故在血液浓缩,脱水,高凝及高渗状态下,易形成静脉血栓,特别是在围产期,在较大儿童及成人合并于肾病综合征者,常与高凝状态有关,肾病时由于血浆中一些分子量较小(与白蛋白分子量近似)的抗凝血因子,如抗凝血酶Ⅲ(6.8万),α1-抗胰蛋白酶(5.4万)及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原(8.1万)从尿中丢失,而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,纤维蛋白原(分子量均>20万)及抗纤溶的α2-巨球蛋白(84万)分子量均较大,不易从尿中丢失,且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加,因而处于高凝状态。
另一方面,血小板数大多呈中等度增高,聚集性及黏附性增强,又释放出β-血栓球蛋白,血小板因子4及因子3,前二者可使Ⅹ因子活化,使凝血酶活力增加,后者参与凝血活酶的形成,还有血小板活化因子(platlet activating factor,PAF)增加,也可促进血小板凝聚,此外,由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低,加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加。激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝,肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉,上行直血管及弓静脉,甚至下腔静脉及肾上腺静脉,可单侧或双侧受累,由主肾静脉向其分支扩延者罕见,肾脏可见出血性梗死,坏死,晚期可见瘢痕,分叶及挛缩,有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎,有的可见弥漫性肾小球硬化,肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积,产前发病者常伴有肾钙化或坏死,新生儿可有局灶性机化的血栓。

症状

面色苍白
静脉血栓
腹痛
氮质血症
少尿
面部半球形蓝黑色结节
代谢性酸中毒
蛋白尿

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

肾功能衰竭

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

2-4周

治愈率

70%

常用药物

双嘧达莫片
华法林钠片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

D-二聚体
纤溶酶
逆行肾盂造影
纤维蛋白降解产物
凝血时间
血常规
异常红细胞形态检查
肾病类尿常规
放射性核素肾扫描
肾血流图

建议食物

芝麻
腰果
南瓜子仁
花生

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
螃蟹

建议饮食

小米素羹
豆薯小米粥
菜花泥子汤
海米浇菜花
蘑菇木耳西兰花腐竹汤
虾胶西兰花
木瓜胡萝卜玉米粥
胡萝卜拌鸡丝

建议药物

阿司匹林肠溶片
双嘧达莫片
华法林钠片

药物详细信息

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