by 名称
后部多形性角膜营养不良
描述
后部多形性营养不良(posteriorpolymorphousdystrophy，PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病，其中一种形式与ICE综合征类似。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
阳性家族史，双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现，支持本病是遗传性疾病，最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并受到下列发现的支持：①异常的后弹力膜后胶原层(非带状)，提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化(重组和最后分化)，②曾发现本病与其他先天性疾病联系，如圆锥角膜和Alport综合征，提示可能是基底膜遗传缺陷，③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛，少量线粒体，胞质内角蛋白丝和桥粒接触等，这些细胞与后弹力膜小的环状病变(伴有周围混浊)有关，④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点，可能起源于角膜内皮细胞并经过化生过程，或对其基底膜变化的一种反应，然而，在PPD角膜移植术后复发的角膜标本研究中提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身，而是在细胞周围的微环境尤其是房水。
(二)发病机制
发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致，后部多形性营养不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞，推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力，故能变为上皮细胞，后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生，本病能伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连，暗示眼部可能有更广泛的间质发育障碍，因存在110µm正常厚度的前弹力层，故暗示发育异常始于妊娠晚期或新生儿期，基质及上皮水肿系由于这些细胞已失去屏障作用及泵功能，表层退行性变例如带状角膜病变，无特异性。
类似ICE综合征的膜理论，曾被认为是PPD继发性闭角型青光眼的发病机制，异常内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质，从周边角膜向下越过虹膜角膜角和延伸到虹膜表面，随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连，房角关闭，瞳孔移位，葡萄膜外翻及虹膜萎缩，继发开角型青光眼的机制尚未肯定，虹膜角膜角镜检查及超微结构研究发现，这些患者的虹膜恰好在巩膜嵴之前嵌入后部小梁网，推测虹膜起着压迫作用，导致小梁网间隙及小梁柱萎陷和增加房水流出阻力，这些发现提示虹膜角膜角存在发育异常和类似某些先天性青光眼的发病机制。
症状
| 疱疹 |
| 上半身消瘦，下… |
| 结节 |
| 衣玉品 |
| 瞳孔变形 |
| 眼压升高 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 带状角膜病变 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
60%
常用药物
| 维生素B2片 |
| 氯霉素滴眼液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 虹膜检查法 |
| 遗传筛查 |
| 角膜检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 妥布霉素眼膏 |
| 依诺沙星滴眼液 |
| 诺氟沙星滴眼液 |
| 眼氨肽滴眼液 |
| 妥布霉素地塞米松眼膏 |
| 氧氟沙星滴眼液 |
| 复方尿维氨滴眼液 |
| 地塞米松磷酸钠滴眼液 |
| 维生素B2片 |
| 妥布霉素滴眼液 |
| 明目地黄丸 |
| 氯霉素滴眼液 |
| 复方硫酸新霉素滴眼液 |
| 盐酸林可霉素滴眼液 |
| 杞菊地黄丸 |
| 熊胆丸 |
| 妥布霉素地塞米松滴眼液 |
药物详细信息
| 东北制药维生素B2片(维生素B2片) |
| 求康氯霉素滴眼液(氯霉素滴眼液) |
| 典必殊(妥布霉素地塞米松眼膏) |
| 托百士(妥布霉素眼膏) |
| 典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液) |
| 典舒(妥布霉素地塞米松滴眼液) |
| 宝庆杞菊地黄丸(杞菊地黄丸) |
| 润舒氧氟沙星滴眼液(氧氟沙星滴眼液) |
| 立业制药诺氟沙星滴眼液(诺氟沙星滴眼液) |
| 东康氧氟沙星滴眼液(氧氟沙星滴眼液) |
| 陕西香菊明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 长春普华熊胆丸(熊胆丸) |
| 河南济源济世杞菊地黄丸(杞菊地黄丸) |
| 中鑫(复方尿维氨滴眼液) |
| 托百士(妥布霉素滴眼液) |
| 江苏普华克胜眼氨肽滴眼液(眼氨肽滴眼液) |
| 江苏普华克胜依诺沙星滴眼液(依诺沙星滴眼液) |
| 成都青山利康妥布霉素地塞米(妥布霉素地塞米松滴眼液) |
| 天视妥布霉素滴眼液(妥布霉素滴眼液) |
| 科恒复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液) |
| 五景盐酸林可霉素滴眼液(盐酸林可霉素滴眼液) |
| 五景地塞米松磷酸钠滴眼液(地塞米松磷酸钠滴眼液) |
| 三益地塞米松磷酸钠滴眼液(地塞米松磷酸钠滴眼液) |