by 名称
先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤
描述
本病又称先天性泛发性静脉扩张，先天性网状青斑、vanLohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑，其上可产生细小溃疡，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤，该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下等。
预防
避免一切可促发和加重出血的因素避免使用能引起血容量增加血压增高血管扩张及促发出血的药物。
病因
(一)发病原因
主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致，小部分与常染色体显性遗传有关，但变异较大，最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。
(二)发病机制
先天毛细血管和静脉血管的畸形，常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张，病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张，但也有病理变化不明显或正常者。
症状
| 溃疡疼痛 |
| 脸颊出现红血丝 |
| 网状青斑 |
| 蜘蛛痣 |
| 挛缩性瘢痕 |
| 妊娠痒疹 |
| 动脉导管未闭 |
医保范围
否
患病率
0.004%–0.007%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 先天性青光眼 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 激光治疗对症支持治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
30-40%
常用药物
| 注射用胰激肽原酶 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）
医学检查
| 免疫病理检查 |
| 细胞组织化学染色 |
| 皮损 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用胰激肽原酶 |
药物详细信息
| 常州千红注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 济南维尔康注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 济南维尔康注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 开封康诺注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 丽珠集团注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 甘肃大得利注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
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| 常州千红注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
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