名称
肥大性骨关节病
描述
肥大性骨关节病(hypertrophicosteoarthropathy,HOA)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾),广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛,积液为主要表现。
预防
消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配,避免寒冷潮湿。
病因
约1/4病人有阳性的家族史,遗传是通过隐性或不完全的显性基因进行传递的,即具有不同外显率的常染色体显性遗传,也有报道染色体的异常对本病的遗传不起作用。
常继发于支气管肺癌,胸膜间皮瘤,慢性肺脓肿,脓胸,支气管扩张,肺气肿,肺转移癌和肺淋巴瘤等,在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见,本病与肺癌大小,体积无关。
常继发于先天性发绀型心脏病,肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等,如法洛四联症,大动脉异位,艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。
包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者,如胰腺癌,食道癌,鼻咽癌等,另外还有各种原因导致的肝硬化,慢性溃疡性结肠炎等。
继发性 多继发于肺和胸膜疾病,心血管疾病和胸腔外疾病。
发病机制
肥大性骨关节病的发病机制还不很清楚,但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认,有几种假说:
1.体液学说:在正常情况下,肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子,但在肺部有病变的情况下,肺不能清除或灭活这种因子,使之进入循环,引起特征性的骨质和软组织增生,但至今未证实这种因子的存在,最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。
2.神经学说:认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动,经反射机制使指端血管扩张,杵状变,当切断迷走神经时,疼痛和体征可以缓解,同时患处血流量亦减少。
3.受体学说:近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加,尿中表皮生长因子含量升高,并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关,而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。
还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多,认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多,导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象,而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢,局部缺氧,与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同,但病变相同,其机制如何,目前尚不清楚,有人认为二者应分属于不同的疾病。
4.病理:皮肤改变为表皮肥厚,轻度乳头瘤样改变,真皮胶原纤维增生,毛囊及皮脂腺增生,肥大,周围少量炎细胞浸润,成纤维细胞增生,皮下软组织水肿,胶原组织增多,骨膜外小动脉管壁增厚,以中层增厚为主,周围组织小血管淤血及淋巴细胞浸润。
骨改变包括骨膜水肿,炎细胞浸润,随后有骨膜增厚,骨样基质沉着,矿化,新骨形成,骨皮质因与骨膜新生骨连接在一起而增厚。
滑膜改变为非特异性炎症改变,充血,水肿,轻度衬里细胞增生,炎细胞浸润,偶有小血管增厚伴纤维化,关节翳形成,电镜检查显示滑膜组织血管内膜下有电子致密物质沉积,应用免疫组化技术未发现有免疫介导的血管损害依据。
症状
骨端增大 |
肺性肥大 |
骨痛 |
鼻端肥大 |
乏力 |
发绀 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
染色体异常 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
60%
常用药物
消炎镇痛膏 |
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
关节腔液检查 |
生长激素 |
钼靶X线检查 |
血清无机磷 |
骨显像 |
建议食物
核桃 |
青豆 |
绿豆 |
黄豆粉 |
饮食禁忌
鹿肉 |
啤酒 |
白酒 |
鸡肝 |
建议饮食
花样果肉薏米粥 |
香菇薏米饭 |
薏米莲子粥 |
山药薏米红枣粥 |
薏米豆腐羹 |
百合薏米绿豆粥 |
木瓜胡萝卜玉米粥 |
木瓜蛋奶汁 |
建议药物
通滞苏润江胶囊 |
奥沙普秦肠溶片 |
吡罗昔康片 |
双蚁祛湿通络胶囊 |
阿司匹林肠溶胶囊 |
麝香壮骨膏 |
洛索洛芬钠胶囊 |
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
骨肽片 |
注射用头孢唑林钠 |
布洛芬缓释胶囊 |
骨筋丸胶囊 |
酮洛芬缓释胶囊 |
布洛芬凝胶 |
抗骨增生片 |
双醋瑞因胶囊 |
氧氟沙星片 |
尼美舒利胶囊 |
消炎镇痛膏 |
乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
大通消炎镇痛膏(消炎镇痛膏) |
联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
圆星得欣(尼美舒利胶囊) |
全球统康麝香壮骨膏(麝香壮骨膏) |
谷悦骨肽片(骨肽片) |
康威迪克(洛索洛芬钠胶囊) |
佳乐弗乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠) |
维康利(酮洛芬缓释胶囊) |
奥克清(奥沙普秦肠溶片) |
安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
山西临汾吡罗昔康片(吡罗昔康片) |
古活喜通滞苏润江胶囊(通滞苏润江胶囊) |
双蚁双蚁祛湿通络胶囊(双蚁祛湿通络胶囊) |
正士布洛芬缓释胶囊(布洛芬缓释胶囊) |
上海景峰骨筋丸胶囊(骨筋丸胶囊) |
琴福(布洛芬凝胶) |
安必丁(双醋瑞因胶囊) |
白云山消炎镇痛膏(消炎镇痛膏) |
四川大冢盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
闽海抗骨增生片(抗骨增生片) |
浙江得恩德氧氟沙星片(氧氟沙星片) |
伯基(阿司匹林肠溶胶囊) |