名称
小儿早老症
描述
早老症(progeria)是一种少见的代谢异常,发育障碍和侏儒状态,伴有骨骼、牙齿,指趾甲、毛发及脂肪等发育不全,以童年表现老人面貌和动脉硬化为其特征。曾经Hutchinson-Gilford(1886)首先报道,故又名Hutchinson-Gilford早老综合征。
预防
一般预防
病因和发病机制尚未明了,目前尚无可靠预防措施。认为与基因突变有关,应避免近亲结婚,避免父母的年龄过大等。建议最好是婚前的基因检测,还有婚前做好优生优育检查。注意不要近亲结婚。病儿生后数月内一般表现大致正常。但如回溯初生的情况,多有硬肿、轻度面部发绀、鼻较尖等现象。注意预防。
病因
发病原因
病因尚未明了。
可能由于胶原合成减慢,透明纤维增加,挤掉了脂肪细胞,其血管结缔组织发生变化,终致动脉粥样硬化,多为散发病例,但亦有同卵双生两人发病的,有人认为有遗传因素,其家族遗传方式尚未完全了解,可能与基因突变有关系,有些病例有父母近亲结婚史,父亲的年龄多较大。
主要病理变化为全身性动脉粥样变,皮下组织缺乏脂肪及皮脂腺,而血脂表现升高。
症状
外貌苍老 |
过早衰老 |
口鼻周围发绀 |
腹痛 |
萌牙延迟 |
肾结石 |
脱发 |
发绀 |
医保范围
否
患病率
0.0035%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肾结石 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
通脉颗粒 |
羟苯磺酸钙胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)
医学检查
染色体 |
基础代谢 |
心电图 |
胰岛素 |
生长激素 |
血清蛋白结合碘 |
四肢的骨和关节平片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
脂必妥片 |
通塞脉片 |
脂降宁片 |
肌醇烟酸酯片 |
辛伐他汀片 |
曲克芦丁片 |
羟苯磺酸钙胶囊 |
桂利嗪片 |
通脉降脂片 |
通脉颗粒 |
药物详细信息
百灵正鑫通脉颗粒(通脉颗粒) |
多贝斯(羟苯磺酸钙胶囊) |
苏之(辛伐他汀片) |
桂西制药通脉颗粒(通脉颗粒) |
辽宁金丹药业通脉颗粒(通脉颗粒) |
黑龙江济仁药业通脉颗粒(通脉颗粒) |
永生堂辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
鲁南贝特辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
联环药业曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
云南永安制药脂必妥片(脂必妥片) |
通脉颗粒(通脉颗粒) |
哈尔滨大洋通脉颗粒(通脉颗粒) |
升和药业通脉颗粒(通脉颗粒) |
鹏鹞药业肌醇烟酸酯片(肌醇烟酸酯片) |
天津力生制药桂利嗪片(桂利嗪片) |
石药欧意桂利嗪片(桂利嗪片) |
达士明(羟苯磺酸钙胶囊) |
吉特药业脂降宁片(脂降宁片) |
益民堂制药脂降宁片(脂降宁片) |
山西云鹏制药曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
亚宝药业曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
百姓堂药业通脉降脂片(通脉降脂片) |
通塞脉片(通塞脉片) |