汗孔角化病

疾病百科 皮肤性病科 皮肤科

名称

汗孔角化病

描述

汗孔角化病(porokeratosis)是一种特殊的角化异常,以组织学中出现圆锥形板层(cornoidlamella)为特征,圆锥形板层是呈细的圆柱形的紧密排列的角化不全细胞分布于整个角质层所形成的。

预防

日常预防
(一)注意皮肤护理及卫生,防止继发感染。   
(二)多吃新鲜蔬菜、水果。   
(三)忌用刺激性强的外用药。   
(四)禁止近亲结婚。

病因

(一)发病原因
病因不明,常染色体显性遗传见于PM,PP-PD,DSp和DSAP,LP见于单精合子双胞胎,临床表现和组织病理的相似性,以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同临床类型,提示不同的临床表现存在共同的遗传背景。
(二)发病机制
本病分型依据其病理学特征-圆锥形板层和相关的临床表现,但应注意,圆锥形板层也见于许多与本病无关的疾病,如炎症,增生和新生物形成,Reed和Leone提出本病因表皮细胞突变克隆沿外围扩增导致克隆群体与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层,异常克隆可能具遗传性,其他诱因导致临床症状,其中一个诱因是紫外线,与DSAP相关,另一诱因为免疫抑制,常见于器官移植和HIV感染者,与DSAP和DSP相关,重度的免疫抑制因免疫监视降低,有利于异常角质形成细胞克隆出现,最终导致恶性转化。

症状

衣玉品
丘疹
剧痛
瘙痒

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

粟丘疹

治疗科室

皮肤性病科
皮肤科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4月

治愈率

80%

常用药物

维A酸乳膏
维生素A软胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

皮肤涂片显微镜检查
白细胞分类计数
免疫病理检查
细胞组织化学染色
皮损

建议食物

蜂蜜
芝麻
腰果
莲子

饮食禁忌

鸭血(白鸭)
绿豆
田螺
河蚌

建议饮食

绿豆杂面条
绿豆海带粥
百合绿豆汤
绿豆竹叶粥
绿豆冬瓜汤
薏米莲子粥
蜜枣薏米煲
薏米汤

建议药物

尿素软膏
维胺酯胶丸
维A酸乳膏
维生素A软胶囊

药物详细信息

人福成田药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
遂成药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
良福制药维A酸乳膏(维A酸乳膏)
珠江制药维生素A软胶囊(维生素A软胶囊)
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