by 名称
喉气管食管裂
描述
喉气管食管裂(laryngotracheo-esophagealcleft，LTEC)系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。常并发其他畸形的发生率在50%左右，最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。
(二)发病机制
1.病理分型
根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型(图1)：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%，Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%，Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%，Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。
因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。
2.合并的其他病理畸形
由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘，其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)，肠旋转不良(13%)，胎粪性肠梗阻(8%)，泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂，腹股沟疝，隐睾和肾发育不全，心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损，主动脉缩窄和大血管错位。
症状
| 声音嘶哑 |
| 呼吸困难 |
| 唾液分泌增多 |
| 发绀 |
| 呛咳 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
好发于婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 吸入性肺炎 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
30%-70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
医学检查
| 胃钡餐造影 |
| 内镜检查 |
| 脉搏 |
建议食物
| 冰糖 |
| 鸡蛋 |
| 莲子 |
| 花生 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 鸭血(白鸭) |
| 绿豆 |
建议饮食
| 豆薯小米粥 |
| 小米鹌鹑汤 |
| 小米枣仁粥 |
| 牛奶蛋花粥 |
| 牛奶蒸蛋 |
| 牛奶大枣汤 |
| 西米猕猴桃粥 |
| 猕猴桃香蕉奶酪汁 |