小儿纵隔囊肿及肿瘤

疾病百科 肿瘤外科 肿瘤科

名称

小儿纵隔囊肿及肿瘤

描述

纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位,纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:①即心,大血管、食管、气管及其主支,②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。

预防

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力, 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

病因

(一)发病原因
多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连,北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。
肿瘤生长缓慢,可达很大体积,在没有引起压迫症状前,多无自觉症状,它可并发感染,出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼,牙齿的阴影。
前,中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞,可逐渐出现压迫症状,如干咳,呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。
胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力,正常4~15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗,随着小儿年龄增大,可自发退化。
小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤,上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔,本组有一例5个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤。
1.甲状腺肿瘤 胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分,有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。
2.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿,囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿,如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿,上述119例中有5例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形,消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴,如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管,支气管。
3.神经源性肿瘤 多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤,神经纤维瘤,神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤,而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。
(二)发病机制
1.纵隔的生理 纵隔的形态,因人而异,新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高,成人瘦长型纵隔细长,矮胖型纵隔宽短,纵隔尚可随呼吸运动而改变,站立及吸气时纵隔伸长,卧位及呼气时纵隔缩短。
纵隔正常时为负压,受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa(60mmH2O),有利静脉回流,特别促进腔静脉血回流到心房。
纵隔脏器之间间隙较大,内有疏松组织,因此当有炎症时,极易扩散,纵隔外伤时易积血,积气而压迫纵隔,胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位,若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降,呼气时纵隔易向患侧,则可形成纵隔摆动。
2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类:
(1)移向健侧:由于患侧压力大,如一侧胸腔大量积液,血气胸所致。
(2)移向患侧:一侧肺不张,全肺切除,一侧肺发育不良,使气管,心脏移向患侧。
(3)病理性不移位:由于双侧病变压力均衡,或单侧多种病变使双侧压力互相抵消,纵隔不移位,如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存,纵隔不移位,此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。

症状

声音嘶哑
呼吸困难
骨质破坏
剧痛
颈静脉怒张
吞咽困难
生长缓慢
低热
发绀

医保范围

患病率

0.0012%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

感染性休克

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1年

治愈率

68%

常用药物

平消片
强力康颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 60000元)

医学检查

CT检查
胸部平片
癌胚抗原(CEA)
肿瘤标志物检测
血管造影
血常规
便常规
核磁共振成像(MRI)
尿常规

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

复方阿胶补血膏
注射用异环磷酰胺
强力康颗粒
平消片

药物详细信息

利邦平消片(平消片)
金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒)
沈阳康达平消片(平消片)
昊神平消片(平消片)
西安正大平消片(平消片)
长星强力康颗粒(强力康颗粒)
修正药业强力康颗粒(强力康颗粒)
辽宁东方人平消片(平消片)
贵阳德昌祥复方阿胶补血膏(复方阿胶补血膏)
匹服平(注射用异环磷酰胺)
和乐生(注射用异环磷酰胺)
深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
鲁亚注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
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山西普德注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
广东岭南注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
海南中化联合注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
海南锦瑞注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
海南全星注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
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