名称
小儿纵隔囊肿及肿瘤
描述
纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位,纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:①即心,大血管、食管、气管及其主支,②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。
预防
参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力, 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
病因
(一)发病原因
多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连,北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。
肿瘤生长缓慢,可达很大体积,在没有引起压迫症状前,多无自觉症状,它可并发感染,出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼,牙齿的阴影。
前,中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞,可逐渐出现压迫症状,如干咳,呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。
胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力,正常4~15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗,随着小儿年龄增大,可自发退化。
小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤,上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔,本组有一例5个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤。
1.甲状腺肿瘤 胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分,有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。
2.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿,囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿,如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿,上述119例中有5例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形,消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴,如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管,支气管。
3.神经源性肿瘤 多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤,神经纤维瘤,神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤,而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。
(二)发病机制
1.纵隔的生理 纵隔的形态,因人而异,新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高,成人瘦长型纵隔细长,矮胖型纵隔宽短,纵隔尚可随呼吸运动而改变,站立及吸气时纵隔伸长,卧位及呼气时纵隔缩短。
纵隔正常时为负压,受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa(60mmH2O),有利静脉回流,特别促进腔静脉血回流到心房。
纵隔脏器之间间隙较大,内有疏松组织,因此当有炎症时,极易扩散,纵隔外伤时易积血,积气而压迫纵隔,胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位,若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降,呼气时纵隔易向患侧,则可形成纵隔摆动。
2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类:
(1)移向健侧:由于患侧压力大,如一侧胸腔大量积液,血气胸所致。
(2)移向患侧:一侧肺不张,全肺切除,一侧肺发育不良,使气管,心脏移向患侧。
(3)病理性不移位:由于双侧病变压力均衡,或单侧多种病变使双侧压力互相抵消,纵隔不移位,如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存,纵隔不移位,此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。
症状
声音嘶哑 |
呼吸困难 |
骨质破坏 |
剧痛 |
颈静脉怒张 |
吞咽困难 |
生长缓慢 |
低热 |
发绀 |
医保范围
否
患病率
0.0012%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
感染性休克 |
治疗科室
肿瘤科 |
肿瘤外科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1年
治愈率
68%
常用药物
平消片 |
强力康颗粒 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 60000元)
医学检查
CT检查 |
胸部平片 |
癌胚抗原(CEA) |
肿瘤标志物检测 |
血管造影 |
血常规 |
便常规 |
核磁共振成像(MRI) |
尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
复方阿胶补血膏 |
注射用异环磷酰胺 |
强力康颗粒 |
平消片 |
药物详细信息
利邦平消片(平消片) |
金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒) |
沈阳康达平消片(平消片) |
昊神平消片(平消片) |
西安正大平消片(平消片) |
长星强力康颗粒(强力康颗粒) |
修正药业强力康颗粒(强力康颗粒) |
辽宁东方人平消片(平消片) |
贵阳德昌祥复方阿胶补血膏(复方阿胶补血膏) |
匹服平(注射用异环磷酰胺) |
和乐生(注射用异环磷酰胺) |
深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
鲁亚注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
睿鹰注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
山西普德注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
广东岭南注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
海南中化联合注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
海南锦瑞注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
海南全星注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |