肌张力障碍综合征

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名称

肌张力障碍综合征

描述

肌张力障碍综合征(dystonicsyndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。
肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度,范围、速度和肌肉的硬度等。

预防

有遗传背景的疾病,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生,早期诊断,早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

病因

特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关。即是指亲代的性状又在下代表现的现象,时遗传物质从上代传给后代的现象。
继发性肌张力障碍常是基底核,丘脑及脑干网状结构等病变的症候。基底核,丘脑及脑干网状结构其主要功能为自主运动的控制。它同时还参与记忆,情感和奖励学习等高级认知功能。基底核周围的病变可导致多种运动和认知障碍。
发病机制
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率),常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A),可有散发病例,环境因素如创伤或过劳等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发书写痉挛,打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。
继发性肌张力障碍是纹状体,丘脑,蓝斑,脑干网状结构等病变所致,如肝豆状核变性,胆红素脑病,神经节苷脂沉积症,苍白球黑质红核色素变性,进行性核上性麻痹,特发性基底核钙化,甲状旁腺功能低下,中毒,脑卒中,脑外伤,脑炎等;另外,药物(左旋多巴,吩噻嗪类,丁酰苯类,甲氧氯普胺)也可诱发。
肌张力障碍还可由心理因素引起,特点是易受到暗示影响。
病理及神经生化改变:特发性扭转痉挛可见非特异性病理改变,包括壳核,丘脑及尾状核小神经元变性,基底核脂质及脂色素增多,继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异,痉挛性斜颈,Meige综合征,书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍无特异性病理改变。
拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点,肢体每次收缩常由近端向远程扩展,肌电图检查发现,肌肉收缩间歇期无不自主运动电位,根据肌电图特点分为3型:
①持续30s的肌肉收缩,间隔短时间静息;
②重复,节律性收缩和静息状态,收缩期和静息期均为1~2秒钟;
③快速,短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似肌阵挛。

症状

发作性睡眠
肌张力降低
自动Babin…
儿童型肌张力障碍
肌张力减低
怪异步态
构音障碍
节段性肌张力障碍
偏身肌张力障碍

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

遗传性进行性肌张力障碍多在小儿发病

传染性

无传染性

并发症

吞咽困难

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

病因治疗
对症治疗
康复治疗

治疗周期

需要长期治疗

治愈率

70%

常用药物

维生素E软胶囊
三磷酸腺苷二钠片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——10000元)

医学检查

核磁共振成像(MRI)
血液电解质检查
血液生化六项检查
CT检查

建议食物

鸡蛋
莲子
花生
白果(鲜)

饮食禁忌

啤酒
白酒
鸭血(白鸭)
绿豆

建议饮食

百合花鸡蛋羹
百合双耳鸡蛋羹
枸杞煮鸡蛋
牛奶杏仁粥
牛奶麦片粥
鲜蘑菇豆腐汤
木耳豆腐丁
鱼烧豆腐

建议药物

三磷酸腺苷二钠片
薄芝糖肽注射液
维生素E软胶囊

药物详细信息

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