血红蛋白C病

内科 疾病百科 血液科

名称

血红蛋白C病

描述

血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病,血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。

预防

主要还是注意一下平时的生活,以预防为主,早发现早治疗。

病因

(一)发病原因
HbC病为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
HbC的氧亲和力较低,氧化后易在红细胞内形成结晶体,含结晶体的红细胞僵硬,变形性降低,不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞,小球形红细胞变形能力低,易被单核吞噬细胞系统(肝脾等)吞噬破坏,产生溶血性贫血。
本病分3型:患者自父母双方各继承一个异常基因(β6谷→赖),则形成纯合子状态,称HbC病,如患者自父母双方各继承一个异常β基因(β6谷→赖)和一个正常β基因,则为杂合子状态,称HbC性状,若患者自父母一方继承一个HbCβ基因(β6谷→赖),从另一方继承一个镰状细胞β基因(β6谷→缬)则为既有HbC又有HbS的双杂合子状态,形成镰状细胞HbC病。

症状

耳鸣
头晕
腹痛
乏力

医保范围

患病率

0.15%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

脾大

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
对症治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

70%

常用药物

注射用腺苷钴胺

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 3000元)

医学检查

红细胞渗透脆性试验
血红蛋白电泳
红细胞寿命
骨髓各系细胞形态学检查
蛋白C
靶形红细胞
骨髓象分析
血常规
红细胞渗透脆性试验(ROFT)
异常红细胞形态检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

注射用腺苷钴胺

药物详细信息

千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
武汉人福注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
江苏九旭注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
海南斯达注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
甘肃大得利注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
华润双鹤注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
哈尔滨三联药业注射用腺苷钴(注射用腺苷钴胺)
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)