名称
血小板促凝活性异常
描述
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道发现于一位名叫MaryAnnScott的患者故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子,故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见,至今只有数例报道,部分病例可能继发于其他疾病,如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。
预防
注意平时的生活,及时发现及时治疗。
病因
病因尚不明确。
症状
拔牙后出血不止 |
月经量多 |
产后出血 |
血肿形成 |
医保范围
否
患病率
尚无可靠的统计资料
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
血栓形成 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
支持性治疗 |
治疗周期
2-5月
治愈率
尚无可靠的统计资料
常用药物
酚磺乙胺注射液 |
注射用重组人凝血因子VIIa |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)
医学检查
血小板计数(PLT) |
血小板第3因子有效性测定 |
血小板第3因子功能检测 |
血小板粘附功能测定 |
凝血酶原时间(PT) |
异常凝血酶原(APT) |
出血时间 |
流式细胞DNA分析 |
尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
注射用酚磺乙胺 |
酚磺乙胺注射液 |
酚磺乙胺氯化钠注射液 |
注射用重组人凝血因子VIII |
注射用重组人凝血因子VIIa |
药物详细信息
山东方明酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
湖北中佳酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
天津金耀酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
远大医药酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
诺其(注射用重组人凝血因子VIIa) |
拜科奇(注射用重组人凝血因子VIII) |
卡乐(注射用酚磺乙胺) |
山东华鲁酚磺乙胺氯化钠注射(酚磺乙胺氯化钠注射液) |
山东大陆酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
武汉长联来福注射用酚磺乙胺(注射用酚磺乙胺) |
华中药业酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
济南利民酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
福建南少林酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
扬州中宝酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
芜湖康奇酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
上海上药酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
常州康普酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
海南制药二厂酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
湖南科伦酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
贵州天地酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
重庆药友酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
山东圣鲁酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |
山东方明酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液) |