名称
抗活化的蛋白C症
描述
在进行APTT,试验时若加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长,如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)。
预防
可服用华法林预防。
病因
(一)发病原因
APCD中的因子Ⅴ Leiden变异呈常染色体显性遗传。
(二)发病机制
APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异,除因子Ⅴ Leiden变异外,可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制,通过深入研究发现,APCD有先天性和获得性之分,前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致,最常见的为因子ⅤLeiden变异,在正常情况下,APC在Arg506处裂解因子Ⅴa,使后者失去促凝活性,因子Ⅴ Leiden变异是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸发生错义突变(G→A),致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg变为Gln,从而不受APC的裂解,突变形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性,又能抗拒APC的裂解作用,致使机体处于高凝状态,其他遗传性缺陷还有因子Ⅴ306位点突变,因子Ⅷ变异等,获得性APCD常见于抗磷脂抗体阳性的患者。
症状
静脉血栓 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.0001%–0.0002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
治疗周期
终身治疗
治愈率
无法根治,对症治疗为主
常用药物
迈之灵片 |
双嘧达莫片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——20000元)
医学检查
心电图 |
蛋白C |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
注射用尿激酶 |
双嘧达莫片 |
华法林钠片 |
迈之灵片 |
药物详细信息
德国礼达迈之灵片(迈之灵片) |
石药欧意双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
山西云鹏制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
亚宝药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
中杰药业华法林钠片(华法林钠片) |
信谊华法林钠片(华法林钠片) |
华南药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
奇林药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
华法林钠片(华法林钠片) |
信谊九福双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
齐鲁制药华法林钠片(华法林钠片) |
天津力生制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
仁和堂双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
长红制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
上海长城药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
新宝制药注射用尿激酶(注射用尿激酶) |
丽珠制药注射用尿激酶(注射用尿激酶) |
西南药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
桂林南药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
宇德制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
云中制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
东新药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
花城制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |