抗活化的蛋白C症

内科 疾病百科 血液科

名称

抗活化的蛋白C症

描述

在进行APTT,试验时若加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长,如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)。

预防

可服用华法林预防。

病因

(一)发病原因
APCD中的因子Ⅴ Leiden变异呈常染色体显性遗传。
(二)发病机制
APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异,除因子Ⅴ Leiden变异外,可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制,通过深入研究发现,APCD有先天性和获得性之分,前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致,最常见的为因子ⅤLeiden变异,在正常情况下,APC在Arg506处裂解因子Ⅴa,使后者失去促凝活性,因子Ⅴ Leiden变异是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸发生错义突变(G→A),致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg变为Gln,从而不受APC的裂解,突变形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性,又能抗拒APC的裂解作用,致使机体处于高凝状态,其他遗传性缺陷还有因子Ⅴ306位点突变,因子Ⅷ变异等,获得性APCD常见于抗磷脂抗体阳性的患者。

症状

静脉血栓

医保范围

患病率

发病率约为0.0001%–0.0002%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗

治疗周期

终身治疗

治愈率

无法根治,对症治疗为主

常用药物

迈之灵片
双嘧达莫片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——20000元)

医学检查

心电图
蛋白C

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

注射用尿激酶
双嘧达莫片
华法林钠片
迈之灵片

药物详细信息

德国礼达迈之灵片(迈之灵片)
石药欧意双嘧达莫片(双嘧达莫片)
山西云鹏制药双嘧达莫片(双嘧达莫片)
亚宝药业双嘧达莫片(双嘧达莫片)
中杰药业华法林钠片(华法林钠片)
信谊华法林钠片(华法林钠片)
华南药业双嘧达莫片(双嘧达莫片)
奇林药业双嘧达莫片(双嘧达莫片)
华法林钠片(华法林钠片)
信谊九福双嘧达莫片(双嘧达莫片)
齐鲁制药华法林钠片(华法林钠片)
天津力生制药双嘧达莫片(双嘧达莫片)
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