by 名称
醛固酮缺乏症
描述
醛固酮缺乏症(aldosterone
deficiency)又称为低醛固酮血症(hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一，也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏;肾上腺皮质功能减退症包括Addison病、先天性肾上腺皮质增生症、慢性垂体功能减退症、感染、出血或转移瘤破坏肾上腺，手术切除肾上腺后等;单纯的选择性醛固酮缺乏指醛固酮选择性分泌不足，肾上腺其它激素(如糖皮质激素)正常，而或ALD的外周作用缺陷所致。
预防
在大量补液特别是同时给予糖皮质激素者，要警惕出现低钾血症。
病因
发病原因
根据病因和发病机制不同，可将醛固酮缺乏症分为4类：即先天性原发性醛固酮缺乏症，获得性原发性醛固酮缺乏症，获得性继发性醛固酮缺乏症，以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的；原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症)，而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)。
是本症最常见的类型，主要病因有各种肾脏疾病，如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性、肾结石、肾囊肿等；系统性疾病引起的肾脏损害如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤、痛风肾等；其他疾病如肝硬化、镰状细胞贫血、血色病、急性呼吸窘迫综合征等；长期服用β受体阻断剂，前列腺素抑制剂(如吲哚美辛)也可引起本症。醛固酮缺乏继发于肾素水平降低是此型的病理生理特征，故称为低肾素性低醛固酮血症。
其它的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏。选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。自身免疫性肾上腺皮质功能不全，感染(结核常见)，脓毒血症，转移性肿瘤等可引起肾上腺组织结构破坏；肝素可直接抑制醛固酮生物合成。
与遗传有关，是由于有关酶缺陷导致醛固酮合成障碍，胆固醇碳链酶缺乏使胆固醇转变为△5孕烯醇酮发生障碍，故不能生成任何一种类固醇激素。
并不是醛固酮真正的缺乏，而是由于醛固酮受体或受体后因素使醛固酮的生物学活性降低或消失，临床表现与醛固酮缺乏症相似，故称为假性醛固酮缺乏症，又称为醛固酮抵抗综合征。本症的发病机制尚不完全清楚，根据遗传学基础可分为先天性和后天性。
醛固酮在水盐代谢中起着重要的作用，主要是促进肾小管对钠的吸收和钾的排泄。醛固酮减少不可避免的引起肾脏钠丢失，导致低血钠，血容量减少及低血压；肾小管上皮细胞分泌K 和H 的障碍，引起高血钾和代谢性酸中毒；醛固酮缺乏还可以引起一种独特的酸中毒称为Ⅳ型肾小管酸中毒，是由于肾脏产氨的减少，远端小管排氢能力低下引起，肾小管产氨的障碍并不是由醛固酮缺乏直接引起，而是继发于醛固酮缺乏引起的高钾血症；在醛固酮缺乏时，改善高钾状态可以使肾小管产氨能力得到一定的恢复，有时可以缓解或纠正酸中毒。
症状
| 传导阻滞 |
| 腹泻 |
| 多饮 |
| 肠痉挛 |
| 抽搐 |
| 乏力 |
| 恶心 |
| 代谢性酸中毒 |
| 低钠血症 |
医保范围
否
患病率
0.0004%-0.0008%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肾上腺皮质功能减退症 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性对症治疗
治愈率
20%
常用药物
| 螺内酯片 |
| 氨苯蝶啶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）
医学检查
| 肌电图 |
| 心电图 |
| 肾素活性 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 氨苯蝶啶片 |
| 螺内酯片 |
| 螺内酯胶囊 |
药物详细信息
| 亚太药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 信谊螺内酯片(螺内酯片) |
| 正大丰海螺内酯片(螺内酯片) |
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