Rh血型不合

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名称

Rh血型不合

描述

Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的,共有6种抗原,即C与c;D与d;E与e。其中D抗原最早被发现且抗原性最强,故凡具D抗原时称为Rh阳性。迄今尚未定出抗d,故难以证实d抗原的存在,现仅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh阳性,dd则表示Rh阴性,Rh阴性的频率在种族中有差别:在白种人群中约占15%,美国黑人中占5%。我国汉族人群中则低于0.5%,而我国有些少数民族如乌孜别克族、塔塔尔族等,Rh阴性占人群比例5%以上,Rh血型系统有6种抗原,即C、c,D、d、E,e,其中d抗原目前尚无抗血清,故能测出的只有5种,6种抗原中以D抗原最强,致病率也最高,占Rh因子中的80%以上,故临床上常以抗D血清来定Rh血型。

预防

专业指导
除D抗原可致新生儿溶血病外,其他Rh抗原也可使母亲致敏,同样可引起新生儿溶血病,只是其抗原强度较弱,发病较少而已。Rh 抗原性的强弱次序是D>E>C>c>e>d。我国人Rh 血型以CCDee 为多,因此由抗E、抗c 所致的新生儿溶血病就相对较多。然而,由于D 抗原的抗原性强,容易产生抗D 抗体,故绝大多数仍以抗D 抗体引起者占首位,但与其他民族比较,E、c 的作用在我国汉族妇女则比较重要。一般所谓Rh 阳性血型,是指具有D 抗原者,因此由抗E 或抗c 所致的新生儿溶血病,其母亲可能为Rh 阳性,故而Rh 溶血病不一定都发生于Rh 阴性的母亲。

病因

发病原因
由于进入母体的胎儿红细胞受到ABO抗体的作用后,很快被中和而来不及产生Rh抗体,故不易发生Rh溶血病,即使发病病情也较轻,Douohoe等(1964)发现,母儿AO不合(母O,子A)的中和力比母儿BO(母O,子B)强,前者能保护90%的妇女不致敏,后者只能保护55%的妇女不致敏。
这决定于进入母体的胎儿红细胞量及Rh阳性红细胞抗原簇量,Rh阳性杂合子红细胞比Rh阳性纯合子红细胞的抗原簇少一半,但这点对Rh溶血病的发病并不重要,因为患Rh溶血病的新生儿都是Rh阳性杂合子(因其母是Rh阴性纯合子),同为Rh阳性杂合子,但抗原簇量不同,例如CDe/cde红细胞与CDE/cde红细胞,前者比后者的抗原簇多1/3,故CDe/cde新生儿易于发病,其病情也比CDE/cde者为重,由于存在着各种影响Rh溶血病发病的因素,故Rh阴性妇女,虽然孕育着Rh阳性胎儿,其发生溶血者亦仅占1/10左右。
发病机制
1.血型不合:带有Rh(+)抗原的红细胞通过胎盘进入Rh(-)母亲的血液,产生相应的血型抗体,此抗体又经胎盘进入胎儿循环,作用于红细胞而导致溶血,有核红细胞因而过度增生,显露于胎儿血中,因而名曰胎儿成红细胞增多症(erythroblastosis fetalis)。
经胎盘失血(transplacental blood loss)即胎儿血液入母体,并不少见,经酸洗脱法可检出HbF,由此可证明确实有胎盘失血,唯血中含胎儿血量只0.1~0.2ml,尚不足以使母体致敏,但反复多次小量经胎盘失血仍可以致敏,已知引起Rh系统免疫致敏仅需累计量1ml,许多产科因素增加经胎盘失血的机会,例如妊娠期高血压疾病,剖宫产,臀产,前置胎盘,胎盘早期剥离,外倒转术或羊膜穿刺,流产,尤其人工流产亦会发生较大的经胎盘失血。
Rh血型不合时,胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中,被母体脾脏的巨噬细胞所吞噬,需要经相当时间才能释放出足够量的Rh抗原,该抗原抵达脾脏淋巴细胞的相应抗原受体而产生Rh抗体,这种初发免疫反应发展缓慢,常历时2个月以上甚至长达6个月,且所产生的抗体常较弱并系IgM,不通过胎盘,由于胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产时,故第1胎胎儿分娩时仅处于原发免疫反应的潜伏阶段,即使经胎盘失血发生得较早,但因前述原因,一般第1胎的发病率很低,当发生原发免疫反应后再次怀孕,即使经胎盘失血的血量很少亦能很快地发生次发免疫,IgG抗体迅速上升,通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。
2.Rh血型不合引起的同种免疫性溶血的机制如下(以抗D为例):
(1)母为Rh阴性。
(2)胎儿为Rh阳性。
(3)胎儿红细胞经胎盘入母体循环。
(4)母体被胎儿红细胞的D抗原致敏,使母体产生IgM抗体。
(5)再次妊娠又有少量细胞进入母体。
(6)迅速产生大量的IgG抗体。
(7)母体产生抗D,IgG抗体进入胎儿循环。
(8)母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏。
(9)致敏的胎儿红细胞被破坏。
有少数(约1%)的Rh溶血病发生在第1胎,这是由于部分孕妇曾接受过Rh血型不合的输血,或另有少数Rh阴性孕妇当她尚为胎儿时,由于她的母亲是Rh阳性,因此存在血型不合,若此时(孕妇)母亲的血有少量经胎盘进入胎儿体内而使之发生了初发免疫反应,这样当孕妇在第1次妊娠她的胎儿是阳性时,只要有少量胎儿血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应,产生足够量的IgG抗体引起发病,这就是所谓的“外祖母学说”。
Rh血型不合溶血病主要发生在母为Rh阴性,胎儿Rh阳性即抗D抗原阳性时,是由抗E(母为ee),抗C(母为cc)或抗e,c等引起,其中以抗E较多见,因为在我国汉族人群中RhCCee或CcDee几乎占半数,且RhE抗原性仅次于RhD,我国上海市18年中诊断Rh溶血病122例,其中47例(38.5%)母为Rh阳性,而由抗E引起溶血病者42例。

症状

死胎
心力衰竭
嗜睡
胸腔积液
呼吸困难
腹水
抽搐
发绀
阻塞性黄疸
核黄疸

医保范围

患病率

0.01%

易感人群

孕产期妇女

传染性

无传染性

并发症

新生儿胆红素脑病

治疗科室

妇产科
产科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-2个月

治愈率

30%

常用药物

硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院我(5000——10000元)

医学检查

一氧化碳
羊水胆红素
羊水胆红素
抗人球蛋白试验
有核红细胞
间接抗人球蛋白试验
羊水检查

建议食物

鸭蛋
鸡蛋
鸭肝
鸡肝

饮食禁忌

啤酒
白酒
鸭血(白鸭)
田螺

建议饮食

草莓柠檬汁
鲜柠檬汁
柠檬乳鸽汤
山楂红糖粥
山楂麦芽汤
山楂百合汤
金针菇油菜猪心汤
枸杞油菜粥

建议药物

天然型
硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

药物详细信息

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