by 名称
神经性肌强直
描述
神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征，连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseismwithimpairedmuscularrelaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史，起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部，大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。
预防
本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系，可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致，故应对患者仔细全面检查，早期诊断治疗相关疾病。
病因
神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性，以后者多见。先天性神经性肌强直与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性神经性肌强直与产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体有关，同样影响钾离子通道的正常功能。
国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤，支气管癌及鼻咽癌，故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。
肌电图显示纤颤电位，正相电位和运动及感觉传导速度减慢，应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。
多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常，部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，提示神经源性损害，腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。
症状
| 肌肉痉挛性疼痛 |
| 肢体僵硬感 |
| 震颤性肌强直，… |
| 肢体不自主震颤 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 吞咽困难 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
| 利鲁唑片 |
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 肌电图 |
| 血液电解质检查 |
| 血液检查 |
| 病理反射检查 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸡肉 |
| 鸡翅 |
| 栗子（鲜） |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 鸭血(白鸭) |
| 绿豆 |
| 田螺 |
建议饮食
| 豆腐泡大豆芽发菜汤 |
| 番茄大豆芽草菇豆腐汤 |
| 红枣黑豆粥 |
| 黑豆汁 |
| 黄豆小米粥 |
| 素炒黄豆芽 |
| 扒栗子白菜 |
| 红枣煲栗子 |
建议药物
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
| 利鲁唑片 |
药物详细信息
| 力如太(利鲁唑片) |
| 鲁南贝特利鲁唑片(利鲁唑片) |
| 利鲁唑片(利鲁唑片) |
| 恩华药业利鲁唑片(利鲁唑片) |
| 晋新双鹤三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 可济药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 神龙药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 南少林药业三磷酸腺苷二钠注(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 芜湖康奇三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 容生制药三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 广东三才三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 白云山天心三磷酸腺苷二钠注(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 古田药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 康诺药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 赣南海欣三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 河南科伦三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 贵州天地药业三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 环科药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 白云山明兴三磷酸腺苷二钠注(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 联谊药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 莱恩药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 启元国药三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 济民可信山禾三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠注射液) |