先天性视网膜劈裂症

五官科 疾病百科 眼科

名称

先天性视网膜劈裂症

描述

先天性视网膜劈裂症(congenitalretinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinaldystrophy)的一种,出生时就已存在,较获得性视网膜劈裂为少见,玻璃体积血和视网膜脱离是最严重的并发症。

预防

本病尚无有效预防措施。

病因

(一)发病原因
本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定,母亲为携带者,劈裂部位对称。
(二)发病机制
本病发病机制仍不确知,有玻璃体异常学说,Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说,由于视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷,或为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引,导致神经纤维层的分裂,这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生期玻璃体增厚与收缩,在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连,当原始玻璃体收缩时视网膜内层被牵引,视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发育,并且颞侧周边的血管发育晚,分布也较少,一旦视网膜内层受到牵引,则易在颞侧周边出现劈裂。

症状

色素异常
色素斑
视网膜脱离
眼底改变
视网膜水肿
眼球震颤

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

见于幼儿

传染性

无传染性

并发症

斜视

治疗科室

五官科
眼科

治疗方式

药物治疗
手术治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3年

治愈率

45%

常用药物

氨碘肽滴眼液
眼氨肽注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

眼底荧光血管造影
染色体
裂隙灯
视网膜检影法
眼底检查

建议食物

鸡蛋
鸽蛋
鸡肉
芝麻

饮食禁忌

红葡萄酒
鸭血(白鸭)
鸡爪
鸡翅

建议饮食

香菇扒白菜
开水白菜
草鱼豆腐

建议药物

眼氨肽注射液
氨碘肽滴眼液

药物详细信息

莹润氨碘肽滴眼液(氨碘肽滴眼液)
天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
舒视明氨碘肽滴眼液(氨碘肽滴眼液)
湖北威仕生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
济南维尔康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
镇江恒新氨碘肽滴眼液(氨碘肽滴眼液)
北京赛升眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
吉林恒和维康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
兖州生宝眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
安徽金太阳眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
镇江恒新眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
镇江恒新眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
南京新百眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
哈高科白天鹅眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
重庆国泰康宁眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
陕西博森眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
杭州国光眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
吉林辉南长龙生化眼氨肽注射(眼氨肽注射液)
安徽金太阳眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
哈高科白天鹅眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)