名称
先天性视网膜劈裂症
描述
先天性视网膜劈裂症(congenitalretinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinaldystrophy)的一种,出生时就已存在,较获得性视网膜劈裂为少见,玻璃体积血和视网膜脱离是最严重的并发症。
预防
本病尚无有效预防措施。
病因
(一)发病原因
本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定,母亲为携带者,劈裂部位对称。
(二)发病机制
本病发病机制仍不确知,有玻璃体异常学说,Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说,由于视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷,或为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引,导致神经纤维层的分裂,这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生期玻璃体增厚与收缩,在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连,当原始玻璃体收缩时视网膜内层被牵引,视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发育,并且颞侧周边的血管发育晚,分布也较少,一旦视网膜内层受到牵引,则易在颞侧周边出现劈裂。
症状
色素异常 |
色素斑 |
视网膜脱离 |
眼底改变 |
视网膜水肿 |
眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
见于幼儿
传染性
无传染性
并发症
斜视 |
治疗科室
五官科 |
眼科 |
治疗方式
药物治疗 |
手术治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
45%
常用药物
氨碘肽滴眼液 |
眼氨肽注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
眼底荧光血管造影 |
染色体 |
裂隙灯 |
视网膜检影法 |
眼底检查 |
建议食物
鸡蛋 |
鸽蛋 |
鸡肉 |
芝麻 |
饮食禁忌
红葡萄酒 |
鸭血(白鸭) |
鸡爪 |
鸡翅 |
建议饮食
香菇扒白菜 |
开水白菜 |
草鱼豆腐 |
建议药物
眼氨肽注射液 |
氨碘肽滴眼液 |
药物详细信息
莹润氨碘肽滴眼液(氨碘肽滴眼液) |
天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
舒视明氨碘肽滴眼液(氨碘肽滴眼液) |
湖北威仕生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
济南维尔康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
镇江恒新氨碘肽滴眼液(氨碘肽滴眼液) |
北京赛升眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
吉林恒和维康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
兖州生宝眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
安徽金太阳眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
镇江恒新眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
镇江恒新眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
南京新百眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
哈高科白天鹅眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
重庆国泰康宁眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
陕西博森眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
杭州国光眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
吉林辉南长龙生化眼氨肽注射(眼氨肽注射液) |
安徽金太阳眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
哈高科白天鹅眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |