by 名称
遗传性出血性毛细血管扩张
描述
遗传性出血性毛细血管扩张也称Osler-Rendu-Weber综合征，属遗传性全身血管异常性疾病。为皮肤和黏膜多发性簇状毛细血管扩张，常伴鼻出血和便血，某些内脏如胃肠和肝脏也可有毛细血管扩张。
预防
避免一切可促发和加重出血的因素，避免使用能引起血容量增加，血压增高，血管扩张及促发出血的药物。
病因
病因不明，呈常染色体显性遗传，本病是血管发育异常所致的出血性疾病。
携带基因而不发病者特别少见，但是有20%患者家族史不明确，可能是因为部分患者皮损太小而被忽视造成，此外，末梢小动脉生理性收缩功能减弱，血管肌肉和弹力组织不能完成自我封闭的止血过程，从而导致本病，还有学者发现血管周围组织缺损，与血管内皮细胞间的连接破裂而致出血。
其基本病变是小血管壁变薄，病变血管周围只有一些疏松的结缔组织，一般缺乏血管壁的弹力纤维及平滑肌成分，血管壁对交感神经和血管壁活性物质的刺激缺乏正常的舒缩功能，在血流的冲击下病变部位的血管可发生结节状或瘤样扩张，严重时可造成动静脉瘤或动静脉瘘。
症状
| 反复出血 |
| 内脏出血 |
| 血管壁变薄 |
| 血尿 |
| 咯血 |
| 胃肠道出血 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 贫血 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
20%
常用药物
| 注射用胰激肽原酶 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血管造影 |
| 膀胱镜 |
| 出血时间 |
| 毛细血管脆性试验 |
| 胃镜 |
| 腹腔镜 |
| 血管镜 |
| 肠镜 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用胰激肽原酶 |
药物详细信息
| 常州千红注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 维尔康生化制药注射用胰激肽(注射用胰激肽原酶) |
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