老年人巨幼细胞性贫血

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名称

老年人巨幼细胞性贫血

描述

巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核DNA合成障碍所致的贫血,其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。细胞核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大呈现形态与功能均不正常的巨幼改变,这种改变可涉及红细胞,粒细胞及巨核细胞,且细胞未发育到成熟就在骨髓内破坏,为无效生成,除造血细胞外,在更新较快的细胞,如胃肠道上皮细胞中也有类似的改变,故在临床上常表现为全血细胞减少及伴有胃肠道症状。维生素B12缺乏时,除上述表现外,神经系统和髓质也常发生改变,可出现神经系统症状。
根据本病的流行病学调查,西方人的巨幼细胞性贫血以缺维生素B12为主。我国的巨幼细胞性贫血以缺叶酸为主。可能与营养条件,饮食结构及烹调习惯有关。另外本病除主要表现外,神经系统症状表现明显,主要为周围神经病变。但有少数人发生精神方面改变,智力低下,定向力消失,称为“巨幼性痴呆”,治疗方法以先用维生素B12后加用叶酸为妥。

预防

叶酸广泛存在于蔬菜,瓜果,肝,肾和奶制品中,成人每天饮食中的叶酸含量为50~数百毫克,叶酸对热和光敏感,在烹调时易受破坏,食物中的叶酸呈多谷氨酸盐,在胃肠道经解聚酶作用变为单氨酸盐,主要在空肠近端吸收,维生素B12存在于动物性食物中,人类每天食物中维生素B12含量平均为5~30µg,而人体吸收量仅为1~5µg,食物中的维生素B12必须在胃内和内因子结合,形成维生素B12-内因子复合物后,方可在回肠远端被吸收,应教育病人进食富含叶酸及维生素B12的食物,纠正偏食及不正确的烹调习惯,1996年2月美国食品管理局宣布,美国境内出售的大部分谷类主食都必须添加叶酸,以防止新生儿脊柱裂等先天性疾病,若孕妇摄入叶酸不足,婴儿出生时易患这种疾病。

病因

(1)摄入量不足:如食物中缺少新鲜蔬菜,过度烹煮或腌制食物可使叶酸丢失,乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏,小肠(尤其是空肠段)炎症,肿瘤手术切除后,热带口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。
(2)需要量增加:妊娠,哺乳,慢性反复溶血,慢性炎症,感染,甲状腺功能亢进症及白血病,恶性肿瘤等,叶酸的需要量都会增加,如补充不足就会发生叶酸缺乏。
(3)药物:甲氨蝶呤,乙胺嘧啶,苯妥英钠,苯巴比妥及柳氮磺吡啶等均可影响叶酸的吸收。
维生素B12的缺乏多与胃肠道疾病或功能紊乱有关。
①摄入减少:绝对素食者和老年人,萎缩性胃炎容易有维生素B12摄入减少,由于维生素B12每天的需要量极少且可由肠肝循环再吸收,维生素B12缺乏的发生常需若干年后才出现,故由于膳食中摄入不足而致贫血者较叶酸为少。
②内因子缺乏:主要见于恶性贫血患者和全胃切除术后,恶性贫血患者有特发性胃黏膜萎缩和内因子抗体存在,对食物中的维生素B12及胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍,故易导致维生素B12缺乏。
③回肠疾病或细菌,寄生虫感染,外科手术后的盲襻综合征等均可影响维生素B12的吸收。
④其他:如先天性转钴蛋白Ⅱ缺乏,长期接触氧化亚氮(N2O)均可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的转变,利用。
个人身体差异等因素。
发病机制
叶酸和维生素B12都有DNA合成过程中的重要辅酶,如果缺乏,会导致DNA合成障碍,在脱氧尿嘧啶核苷(Dump)转变成脱氧胸腺嘧啶核苷(Dtmp)时,需要亚甲基四氢叶酸提供1个亚甲基和2个氢原子,如果叶酸缺乏,会影响上述生化反应的进行,影响DNA的合成。
维生素B12在使高半胱氨酸转变成甲硫氨酸的过程中,促使甲基四氢叶酸去甲基,转变成四氢叶酸,亚甲基四氢叶酸,还可促使甲基四氢叶酸进入细胞内,四氢叶酸是叶酸参与体内各种生化活动的主要形式,亚甲基四氢叶酸是DNA合成过程中的重要辅酶,故维生素B12缺乏直接影响叶酸进入细胞和各种生化反应。
维生素B12的第2个作用是:腺苷钴胺能使甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A,如果维生素B12缺乏,大量的丙二酰辅酶A堆积,影响神经髓鞘形成,出现神经系统症状,当叶酸或维生素B12缺乏时,细胞核中的DNA合成速度减慢,胞质内的RNA仍继续成熟,RNA与DNA的比例失调,造成细胞核浆发育不平衡,细胞体积大而核发育较幼稚,这种巨幼变也可发生在粒细胞和巨核细胞,巨幼变的细胞大部分在骨髓内未成熟就被破坏,称为无效造血。
1.叶酸的代谢
叶酸亦称蝶酰谷氨酸,是由蝶啶,对氨基苯甲酸和谷氨酸组成,属水溶性B族维生素,其性质极不稳定,容易被光及热分解破坏,人体必须从食物中获得所需的叶酸,食物中的叶酸为多谷氨酸盐与蝶酰结合的化合物,溶解度较低,需先经小肠分泌的谷氨酰胺羧基肽酶分解为单谷氨酸盐后,才能在空肠近端被吸收,人工合成的叶酸约80%可被吸收,叶酸在空肠吸收的过程中转变为N5-甲基四氢叶酸,通过维生素B12的作用,去甲基后成为四氢叶酸进入细胞内,单谷氨酸的四氢叶酸通过ATP合成酶的作用,再形成多谷氨酸盐,在肝细胞内贮存,人体内叶酸的贮存量为5~10mg,每天叶酸的需要量为200µg,故当食物中叶酸缺乏时,短时间极易导致叶酸缺乏,叶酸及其代谢产物主要是从尿中排泄,胆汁及粪便中可有少量叶酸排出,胆汁中的叶酸浓度为血液中的2~10倍,排出后大部分可由空肠再吸收。
2.维生素B12的代谢
维生素B12又名氰钴胺,亦属水溶性B族维生素,维生素B12在血液中的主要形式是甲基钴胺,在肝脏及其他组织内主要以腺苷钴胺的形式存在,人体维生素B12的来源亦靠食物,动物的肝,肾,心,肌肉组织及蛋类,乳制品中维生素B12含量丰富,食物中维生素B12在胃内先与R-蛋白结合,到十二指肠后,在胰蛋白酶的参与下,与胃壁细胞分泌的内因子结合成维生素B12-内因子复合体,在回肠末端进入肠上皮细胞,由转钴蛋白Ⅱ转送到各组织,大部分贮存在肝细胞内,成年人体内有4~5mg的维生素B12,每天的需要量仅为2~5µg,每天由尿中排除的维生素B12约为30ng,大量摄入维生素B12时,由尿中排出的量增多,在泪液,唾液及乳汁中会有少量维生素B12排出,少量维生素B12由胆汁排出,其中2/3由内因子自肠中再吸收,故除非是绝对的素食者或维生素B12吸收有障碍者,一般不容易发生维生素B12缺乏症。

症状

恶性贫血
出血倾向
腹泻
腹胀
气短
便秘
乏力
感觉障碍

医保范围

患病率

老年人患病概率2.3%

易感人群

老年人

传染性

无传染性

并发症

精神障碍

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

对症治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

10-20天

治愈率

治愈率89%

常用药物

甲钴胺胶囊
叶酸片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-1000元)

医学检查

维生素B1
维生素B12
叶酸
血清叶酸
涂片

建议食物

鸡肉
鸡内金
葵花子仁
白果(鲜)

饮食禁忌

黄酒
白酒
田螺
淡菜(鲜)

建议饮食

龙须面

建议药物

腺苷钴胺片
叶酸片
维生素B12片
甲钴胺胶囊

药物详细信息

华山药业甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)
爱普森药业叶酸片(叶酸片)
斯利安(叶酸片)
广东三才叶酸片(叶酸片)
天津力生制药叶酸片(叶酸片)
天津亚宝药业叶酸片(叶酸片)
麦迪海药业叶酸片(叶酸片)
石药欧意腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
山西云鹏制药维生素B12片(维生素B12片)
美天福(叶酸片)
亨瑞达制药维生素B12片(维生素B12片)
奇信(甲钴胺胶囊)
联环药业叶酸片(叶酸片)
利丰华瑞制药维生素B12片(维生素B12片)
乐亢(甲钴胺胶囊)
鑫惠药业叶酸片(叶酸片)
明华制药叶酸片(叶酸片)
信谊黄河叶酸片(叶酸片)
格林生物叶酸片(叶酸片)
国润制药维生素B12片(维生素B12片)
星昊医药甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)