名称
老年人巨幼细胞性贫血
描述
巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核DNA合成障碍所致的贫血,其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。细胞核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大呈现形态与功能均不正常的巨幼改变,这种改变可涉及红细胞,粒细胞及巨核细胞,且细胞未发育到成熟就在骨髓内破坏,为无效生成,除造血细胞外,在更新较快的细胞,如胃肠道上皮细胞中也有类似的改变,故在临床上常表现为全血细胞减少及伴有胃肠道症状。维生素B12缺乏时,除上述表现外,神经系统和髓质也常发生改变,可出现神经系统症状。
根据本病的流行病学调查,西方人的巨幼细胞性贫血以缺维生素B12为主。我国的巨幼细胞性贫血以缺叶酸为主。可能与营养条件,饮食结构及烹调习惯有关。另外本病除主要表现外,神经系统症状表现明显,主要为周围神经病变。但有少数人发生精神方面改变,智力低下,定向力消失,称为“巨幼性痴呆”,治疗方法以先用维生素B12后加用叶酸为妥。
预防
叶酸广泛存在于蔬菜,瓜果,肝,肾和奶制品中,成人每天饮食中的叶酸含量为50~数百毫克,叶酸对热和光敏感,在烹调时易受破坏,食物中的叶酸呈多谷氨酸盐,在胃肠道经解聚酶作用变为单氨酸盐,主要在空肠近端吸收,维生素B12存在于动物性食物中,人类每天食物中维生素B12含量平均为5~30µg,而人体吸收量仅为1~5µg,食物中的维生素B12必须在胃内和内因子结合,形成维生素B12-内因子复合物后,方可在回肠远端被吸收,应教育病人进食富含叶酸及维生素B12的食物,纠正偏食及不正确的烹调习惯,1996年2月美国食品管理局宣布,美国境内出售的大部分谷类主食都必须添加叶酸,以防止新生儿脊柱裂等先天性疾病,若孕妇摄入叶酸不足,婴儿出生时易患这种疾病。
病因
(1)摄入量不足:如食物中缺少新鲜蔬菜,过度烹煮或腌制食物可使叶酸丢失,乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏,小肠(尤其是空肠段)炎症,肿瘤手术切除后,热带口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。
(2)需要量增加:妊娠,哺乳,慢性反复溶血,慢性炎症,感染,甲状腺功能亢进症及白血病,恶性肿瘤等,叶酸的需要量都会增加,如补充不足就会发生叶酸缺乏。
(3)药物:甲氨蝶呤,乙胺嘧啶,苯妥英钠,苯巴比妥及柳氮磺吡啶等均可影响叶酸的吸收。
维生素B12的缺乏多与胃肠道疾病或功能紊乱有关。
①摄入减少:绝对素食者和老年人,萎缩性胃炎容易有维生素B12摄入减少,由于维生素B12每天的需要量极少且可由肠肝循环再吸收,维生素B12缺乏的发生常需若干年后才出现,故由于膳食中摄入不足而致贫血者较叶酸为少。
②内因子缺乏:主要见于恶性贫血患者和全胃切除术后,恶性贫血患者有特发性胃黏膜萎缩和内因子抗体存在,对食物中的维生素B12及胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍,故易导致维生素B12缺乏。
③回肠疾病或细菌,寄生虫感染,外科手术后的盲襻综合征等均可影响维生素B12的吸收。
④其他:如先天性转钴蛋白Ⅱ缺乏,长期接触氧化亚氮(N2O)均可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的转变,利用。
个人身体差异等因素。
发病机制
叶酸和维生素B12都有DNA合成过程中的重要辅酶,如果缺乏,会导致DNA合成障碍,在脱氧尿嘧啶核苷(Dump)转变成脱氧胸腺嘧啶核苷(Dtmp)时,需要亚甲基四氢叶酸提供1个亚甲基和2个氢原子,如果叶酸缺乏,会影响上述生化反应的进行,影响DNA的合成。
维生素B12在使高半胱氨酸转变成甲硫氨酸的过程中,促使甲基四氢叶酸去甲基,转变成四氢叶酸,亚甲基四氢叶酸,还可促使甲基四氢叶酸进入细胞内,四氢叶酸是叶酸参与体内各种生化活动的主要形式,亚甲基四氢叶酸是DNA合成过程中的重要辅酶,故维生素B12缺乏直接影响叶酸进入细胞和各种生化反应。
维生素B12的第2个作用是:腺苷钴胺能使甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A,如果维生素B12缺乏,大量的丙二酰辅酶A堆积,影响神经髓鞘形成,出现神经系统症状,当叶酸或维生素B12缺乏时,细胞核中的DNA合成速度减慢,胞质内的RNA仍继续成熟,RNA与DNA的比例失调,造成细胞核浆发育不平衡,细胞体积大而核发育较幼稚,这种巨幼变也可发生在粒细胞和巨核细胞,巨幼变的细胞大部分在骨髓内未成熟就被破坏,称为无效造血。
1.叶酸的代谢
叶酸亦称蝶酰谷氨酸,是由蝶啶,对氨基苯甲酸和谷氨酸组成,属水溶性B族维生素,其性质极不稳定,容易被光及热分解破坏,人体必须从食物中获得所需的叶酸,食物中的叶酸为多谷氨酸盐与蝶酰结合的化合物,溶解度较低,需先经小肠分泌的谷氨酰胺羧基肽酶分解为单谷氨酸盐后,才能在空肠近端被吸收,人工合成的叶酸约80%可被吸收,叶酸在空肠吸收的过程中转变为N5-甲基四氢叶酸,通过维生素B12的作用,去甲基后成为四氢叶酸进入细胞内,单谷氨酸的四氢叶酸通过ATP合成酶的作用,再形成多谷氨酸盐,在肝细胞内贮存,人体内叶酸的贮存量为5~10mg,每天叶酸的需要量为200µg,故当食物中叶酸缺乏时,短时间极易导致叶酸缺乏,叶酸及其代谢产物主要是从尿中排泄,胆汁及粪便中可有少量叶酸排出,胆汁中的叶酸浓度为血液中的2~10倍,排出后大部分可由空肠再吸收。
2.维生素B12的代谢
维生素B12又名氰钴胺,亦属水溶性B族维生素,维生素B12在血液中的主要形式是甲基钴胺,在肝脏及其他组织内主要以腺苷钴胺的形式存在,人体维生素B12的来源亦靠食物,动物的肝,肾,心,肌肉组织及蛋类,乳制品中维生素B12含量丰富,食物中维生素B12在胃内先与R-蛋白结合,到十二指肠后,在胰蛋白酶的参与下,与胃壁细胞分泌的内因子结合成维生素B12-内因子复合体,在回肠末端进入肠上皮细胞,由转钴蛋白Ⅱ转送到各组织,大部分贮存在肝细胞内,成年人体内有4~5mg的维生素B12,每天的需要量仅为2~5µg,每天由尿中排除的维生素B12约为30ng,大量摄入维生素B12时,由尿中排出的量增多,在泪液,唾液及乳汁中会有少量维生素B12排出,少量维生素B12由胆汁排出,其中2/3由内因子自肠中再吸收,故除非是绝对的素食者或维生素B12吸收有障碍者,一般不容易发生维生素B12缺乏症。
症状
恶性贫血 |
出血倾向 |
腹泻 |
腹胀 |
气短 |
便秘 |
乏力 |
感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
老年人患病概率2.3%
易感人群
老年人
传染性
无传染性
并发症
精神障碍 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
对症治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
10-20天
治愈率
治愈率89%
常用药物
甲钴胺胶囊 |
叶酸片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-1000元)
医学检查
维生素B1 |
维生素B12 |
叶酸 |
血清叶酸 |
涂片 |
建议食物
鸡肉 |
鸡内金 |
葵花子仁 |
白果(鲜) |
饮食禁忌
黄酒 |
白酒 |
田螺 |
淡菜(鲜) |
建议饮食
龙须面 |
建议药物
腺苷钴胺片 |
叶酸片 |
维生素B12片 |
甲钴胺胶囊 |
药物详细信息
华山药业甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊) |
爱普森药业叶酸片(叶酸片) |
斯利安(叶酸片) |
广东三才叶酸片(叶酸片) |
天津力生制药叶酸片(叶酸片) |
天津亚宝药业叶酸片(叶酸片) |
麦迪海药业叶酸片(叶酸片) |
石药欧意腺苷钴胺片(腺苷钴胺片) |
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片) |
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片) |
山西云鹏制药维生素B12片(维生素B12片) |
美天福(叶酸片) |
亨瑞达制药维生素B12片(维生素B12片) |
奇信(甲钴胺胶囊) |
联环药业叶酸片(叶酸片) |
利丰华瑞制药维生素B12片(维生素B12片) |
乐亢(甲钴胺胶囊) |
鑫惠药业叶酸片(叶酸片) |
明华制药叶酸片(叶酸片) |
信谊黄河叶酸片(叶酸片) |
格林生物叶酸片(叶酸片) |
国润制药维生素B12片(维生素B12片) |
星昊医药甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊) |