名称
急进性肾炎
描述
急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎(acuterapidlyprogressiveglomerulonephritis,APG)的简称。它起病急骤,可在数日,数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。
预防
1.注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素,避免应用损害肾脏的药物。
2.在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝,肾功能,生长发育情况,以指导疗程的完成。
3.活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,评价肾组织病理改变情况,观察是否存在慢性化倾向,以便及时采取措施。
总之,注意保护残存肾功能,纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症,脱水,低血压等)以及预防感染,都是预防中不可忽视的重要环节。
病因
引起急进性肾炎的有下列疾病
(一)原发性肾小球疾病
1.原发性弥漫性新月体肾炎
(1)Ⅰ型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。
(2)Ⅱ型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。
(3)Ⅲ型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。
(4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。
2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。
(二)伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
其他感染:分流性肾炎,乙型肝炎病毒肾炎,人类免疫缺乏病毒感染。
(三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征,过敏性紫癜,弥散性血管炎如坏死性肉芽肿,过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎,恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
(四)药物 青霉胺,肼苯哒嗪,别嘌呤醇及利福平等。
【发病机理】
(一)光学显微镜检查所见 传统看法是早期肾小囊内有大量壁层和脏层上皮细胞增殖(以壁层上皮细胞为主),增殖的上皮细胞在囊腔重叠成层,形成上皮细胞性新月体或呈环形包绕整个肾小囊壁层,称环状体,有人认为在发病的几天内就可有新月体形成,增殖的上皮细胞之间可见纤维蛋白,多核巨噬细胞,中性粒细胞和红细胞等,这些病变可相当广泛,甚至累及80%左右的肾小球,在时间较长的病例,增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的胶原纤维出现,以后逐渐形成纤维性新月体,现已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关,至于新月体形成的原理尚不十分清楚,多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球毛细血管壁渗出到肾小囊腔内,刺激上皮细胞反应性增殖,但纤维蛋白能否引起如此显著程度上皮细胞增殖尚属疑问,很可能还有其他未知的影响因素,巨噬细胞的作用已受到重视,巨噬细胞促进纤维蛋白原在肾小球沉积,巨噬细胞于球囊壁上增殖,并转化为上皮样细胞,形成新月体,新月体可自行消失。
在有新月体的肾小球毛细血管丛可出现灶性坏死,继之毛细血管萎缩塌陷,并与新月体粘连使囊腔阻塞,最后整个肾小球可发生玻璃样变或纤维化,此外,肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变。
本病理改变除肾小球突出病变外,间质内可有细胞浸润,水肿和纤维化等,间质病变程度也影响预后。
(二)免疫荧光检查所见 主要可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型,免疫荧光呈线状沉积者多为IgG阳性,其中约1/2~2/3病例可有C3沉积,出现其他免疫球蛋白甚少见,免疫复合物型突出的免疫荧光改变,是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现C3,IgG和纤维蛋白(原),70%以上病例新月体内有纤维蛋白(原)存在,在新鲜的增殖新月体中均易见到,而在时间较久所谓旧的新月体中多缺如,新月体中从未出现各种免疫球蛋白。
(三)电镜检查所见 可见新鲜新月体上皮细胞高度肿胀,体积增至32μm,在早期增殖的球囊上皮细胞间有纤维蛋白束(条)和纤维蛋白样物质,后者多见于非常新鲜的新月体,特别是抗基底膜病型引起时;电镜下尚可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖肿胀及管腔变窄等急性炎症性改变,一些病例在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白甚至少许电子致密物沉积,肾小球基底膜可有不规则增厚,变薄,断裂或钉状突起等,近系膜区基底膜可有明显增厚,免疫复合物沉积部位可在基底膜内皮细胞侧的基底膜中,上皮细胞侧基底膜也可出现驼峰样沉积。
症状
尿渗透压下降 |
血尿 |
无尿 |
少尿 |
蛋白尿 |
尿钙增多 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
尿毒症 |
恶心和呕吐 |
呃逆 |
上消化道出血 |
肺水肿 |
心包炎 |
脑水肿 |
贫血 |
治疗科室
内科 |
肾内科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
雷公藤多苷片 |
甲泼尼龙片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——60000元)
医学检查
血常规 |
肾病类尿常规 |
肾功能检查 |
血清总补体 |
类风湿因子 |
建议食物
葵花子仁 |
花生 |
核桃 |
白果(干) |
饮食禁忌
白砂糖 |
黄酒 |
白酒 |
乌骨鸡 |
建议饮食
小米素羹 |
小米蛋奶粥 |
小米龙眼粥 |
小米鹌鹑汤 |
绿豆杂面条 |
荞麦面条 |
山药桂圆粥 |
山药红枣羹 |
建议药物
雷公藤多苷片 |
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 |
蒺藜药酒 |
甲泼尼龙片 |
药物详细信息
得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
普洛康裕天然药物雷公藤多苷(雷公藤多苷片) |
新陇海药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
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米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
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