by 名称
中毒性高铁血红蛋白血症
描述
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种，中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致，高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色，中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重，须紧急注射美蓝。
预防
避免应用接触能够引起中毒高铁血红蛋白血症的药物及有害物质。
病因
(一)发病原因
1.药物及化学制品
(1)硝酸及亚硝酸类：亚硝酸盐(NO2-)在体内或体外(试管中)均可直接使红细胞中的Hb转变成MHb，例如，饮用经污染的储水或井水，食用腐烂变质的蔬菜(所谓“白菜中毒”)，菜汁，腌制食品，甚至直接误服亚硝酸钠所引起的中毒性MHb血症，均有不少文献报道，一些药品如亚硝酸乙酯，亚硝酸丙酯，亚硝酸异戊酯及硝酸甘油等均可引起中毒性MHb血症。
(2)退热消炎药：芳香胺或硝基苯类药物在试管中并不能使Hb氧化，但食入人体后可以诱发MHb血症，常用的退热消炎药如乙酰苯胺，非那西丁，磺胺噻唑属于此类。
(3)局部麻醉药：某些局部麻醉药可以诱发MHb血症，文献报道，静脉点滴普鲁卡因，会使全部病人发生程度不等的暂时性MHb血症，咽部麻醉，喷雾1次丙胺卡因即有可能诱发严重的MHb血症，苯佐卡因(氨基苯甲酸乙酯)也属于此类。
(4)其他药物：如乙酰苯肼，伯氨喹，间苯二酚(雷琐辛)等均可引起MHb血症，一种抗麻风药物氨苯砜(dapsone)，近年来用于治疗艾滋病并发症——卡氏肺囊虫肺炎，常会诱发MHb血症。
(5)其他化工产品：生产苯胺，硝基苯及其衍生物的工厂，可通过皮肤或呼吸道侵入人体，苯胺类染料，如墨水，蜡笔，鞋油等均应避免婴幼儿接触及误服。
2.环境污染
除了化工厂排出的废物和废气中含有的苯胺及硝基苯的衍生物外，农药中的杀虫剂(苯甲酰苯基脲)，芳香胺类除草剂(propanile)等均会诱发MHb血症，曾经报道，工业污染的小镇及废物垃圾场附近的居民，血中MHb含量增高。
3.年龄因素
由于婴儿期酶系统发育不成熟，特别是早产儿，红细胞中b5R酶活性明显低于成年人，此外，婴儿肠道pH值偏高.有利于肠道细菌繁殖，使NO3-更多地转变成N02-，因此，婴儿更容易发生中毒性MHb血症，而且病情较重，病死率较高，文献报道，婴儿腹泻会引起约半数患儿血中MHb明显增加。
4.个体差异
对同样的诱因，不同人之间的反应相差较大，特别是对非直接作用的药物，由于药物的吸收，代谢，转化程度不同，加上细胞内还原能力的差别，临床表现是不一致的，人类对疾病的易感性，主要是由遗传因素决定的，有人发现，先天性MHb血症的杂合子虽不发病，但接触诱因后，较正常人更易发生中毒性MHb血症。
(二)发病机制
正常情况下血红蛋白(Hb)含2价铁，在肺中与氧结合，至组织中释放氧，在氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成3价铁，叫做高铁血红蛋白(MetHb)，为棕褐色色素，正常人血中所含的高铁血红蛋白相当于血红蛋白总量的0.4%～1.7%，高铁血红蛋白不能携氧，但仍可被还原为血红蛋白，当血中高铁血红蛋白增多时称为高铁血红蛋白血症，红细胞内的还原系统有三：一是烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)MetHb还原酶，为NADH-细胞色素b5还原酶，该酶能利用糖醛酸途径及糖酵解过程中生成的NADH，经辅基黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，FAD)将电子传递给细胞色素b5，还原型b5直接作用于MetHb，使之还原为Hb，二是还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)还原酶，该酶利用磷酸戊糖通路所生的NADP，使MetHb还原为Hb，但是由于缺乏天然的电子传递体，需某些人工染料，为美蓝，才能激活此系统，三是其他非酶还原物，如维生素C，谷胱甘肽等，Hb氧化为MetHb和MetHb还原为Hb(图1,2)。
症状
| 意识障碍 |
| 乏力 |
| 发绀 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.003%(多为亚硝酸盐中毒所致)
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2周
治愈率
95%
常用药物
| 维生素C片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 心电图 |
| 高铁血红蛋白还原试验 |
| 血常规 |
| 血液电解质检查 |
| 血液生化六项检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素C片 |
药物详细信息
| 天津亚宝药业维生素C片(维生素C片) |
| 利君制药维生素C片(维生素C片) |
| 云岗制药维生素C片(维生素C片) |
| 瑞新药业维生素C片(维生素C片) |
| 华南药业维生素C片(维生素C片) |
| 华润双鹤药业维生素C片(维生素C片) |
| 恒健制药维生素C片(维生素C片) |
| 白敬宇制药维生素C片(维生素C片) |
| 国润制药维生素C片(维生素C片) |
| 北京中新制药维生素C片(维生素C片) |
| 石药欧意维生素C片(维生素C片) |
| 华中药业维生素C片(维生素C片) |
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| 宝珠制药维生素C片(维生素C片) |
| 亨瑞达制药维生素C片(维生素C片) |
| 奇林药业维生素C片(维生素C片) |
| 玉安药业维生素C片(维生素C片) |
| 信谊天平维生素C片(维生素C片) |
| 信谊黄河维生素C片(维生素C片) |
| 鲁西药业维生素C片(维生素C片) |
| 南国药业维生素C片(维生素C片) |
| 依科制药维生素C片(维生素C片) |