名称
冷球蛋白血症
描述
冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下,冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。
预防
本病的发病机制,与免疫复合物的作用造成的抗补体激活,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。故临床无法针对病因进行预防,早期发现、早期诊断、早期治疗,对本病的预后有良性促进作用,同时本病常需要长期使用激素治疗,应注意补钙,避免导致无菌性的关节坏死。
病因
(一)发病原因
冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。
Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG,IgM,IgA 和冷凝溶蛋白四种。
Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。
Ⅲ型:为多克隆原型。
Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明,Ⅱ,Ⅲ型均为混合型。
(二)发病机制
抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤,异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性,前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
症状
淋巴结肿大 |
肝脾肿大 |
结节 |
腱反射消失 |
腹痛 |
发绀 |
多克隆型冷球蛋白血症 |
感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.015%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
感染性休克 |
治疗科室
皮肤性病科 |
皮肤科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
50%
常用药物
醋酸泼尼松片 |
益脉康软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
血液检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
醋酸泼尼松片 |
曲克芦丁口服溶液 |
马栗种子提取物片 |
曲安西龙片 |
益脉康软胶囊 |
药物详细信息
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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