by 名称
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
描述
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点，此病属于良性病变，预后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。
预防
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。
3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
病因
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞，网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞，部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。
症状
| 官爵银 |
| 发烧 |
| 淋巴增生 |
| 肉芽肿 |
| 结节 |
| 血管过敏性炎症 |
| 咯血 |
| 胸闷 |
| 血清免疫球蛋白可升高 |
| 乏力 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 缺血性坏死 |
治疗科室
| 内科 |
| 心内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 益脉康软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 抗中性粒细胞胞浆 |
| 胸部平片 |
建议食物
| 鸡内金 |
| 莲子 |
| 葵花子仁 |
| 白果（鲜） |
饮食禁忌
| 虾皮 |
| 虾米 |
| 田螺 |
| 河虾 |
建议饮食
| 海带果菜汁 |
| 海带粳米粥 |
| 香菇油菜包 |
| 豆腐烧油菜 |
| 牛奶菠菜粥 |
| 菠菜双蛋羹 |
| 白果莲子粥 |
| 桂圆莲子羹 |
建议药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 曲克芦丁口服溶液 |
| 马栗种子提取物片 |
| 曲安西龙片 |
| 益脉康软胶囊 |
药物详细信息
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 黄河中药益脉康软胶囊(益脉康软胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 威利坦(马栗种子提取物片) |
| 天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 平光制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 利君制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 万泽制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 浙北药业曲克芦丁口服溶液(曲克芦丁口服溶液) |
| 成都药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 康和醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 百会药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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| 嘉美得制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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