by 名称
尼兹诺夫综合征
描述
尼兹诺夫综合征(Nezelof’ssyndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymicalymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
预防
尼兹诺夫综合征日常预防
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。
3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘，卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
病因
(一)发病原因
因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。
(二)发病机制
本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。
症状
| 败血症 |
| 念珠菌感染 |
医保范围
否
患病率
0.02%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 败血症 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
85%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 自身免疫抗体检测 |
| 血常规 |
| 涂片 |
| 便常规 |
| 尿常规 |