名称
中枢神经系统淋巴瘤
描述
中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低,占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。随着免疫抑制剂的应用,近年来该病发病率有上升趋势。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%,约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病,多数文献报道其好发年龄40~60岁;男女性别间无明显差异,艾滋病淋巴瘤患者多为男性。
预防
1.发病原因很可能与部分细菌病毒有关,但是肿瘤发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。
2.如果接受过大剂量、多疗程化疗,尤其是某些影响生殖功能的药物,建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福,也建议在治疗结束3年后再考虑生育。
3.减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
病因
(一)发病原因
中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结,对淋巴瘤的病因目前有三种学说,早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,后侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,侵犯半球深部结构,第二种学说认为,淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致,由于脑组织缺乏淋巴系统,单核炎症细胞数相对为低,脑组织的免疫功能相对较薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系统以多克隆形式反应,当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时,可能发生特异性的基因突变,形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤,第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤,肿瘤细胞随血循环迁移,因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物,故仅聚集于中枢神经系统,而真正的原发部位却不清楚,此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。
(二)发病机制
淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上,大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球,后颅窝占10%~30%,幕上,下同时受累占18%,病变好发于基底神经节,胼胝体,脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜,脉络丛和透明隔也常受累,脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长,肿瘤绝无包膜,局灶性占位可多发,常位于脑室旁,为实体性病变,边界不清,周围水肿明显,质地可软,可硬,血运丰富,灰白色或紫红色,很少出血,坏死囊变,弥散性生长的肿瘤大体观可正常,可有蛛网膜下腔扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于B细胞型淋巴瘤,以小细胞型和大细胞型者多见。
镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润,远超出大体边界,细胞致密,胞质少,多呈圆形或卵圆形,细胞核明显,变长或扭曲,染色质多而分散,核分裂现象多见,有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞,甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞,这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础,肿瘤血运丰富,多属中等以下之小血管,软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。
症状
恶心与呕吐 |
嗜睡 |
精神障碍 |
共济失调 |
轻瘫 |
免疫缺陷 |
肢体或躯干麻木 |
颅内压增高 |
医保范围
否
患病率
本病罕见,发病率约为0.0003%-0.0008%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
恶心和呕吐 |
治疗科室
肿瘤科 |
肿瘤内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
2-3年
治愈率
外科手术治愈率约为40%
常用药物
苯丁酸氮芥片 |
复方斑蝥胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
医学检查
脑脊液细胞学检查 |
核磁共振成像(MRI) |
心电图 |
血常规 |
头颅平片 |
位置觉 |
运动觉 |
CT检查 |
建议食物
薇菜 |
鸡蛋 |
鸡内金 |
南瓜子仁 |
饮食禁忌
干腌菜 |
白酒 |
油豆腐 |
田螺 |
建议饮食
罗汉果金银菜柿饼汤 |
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
紫菜芙蓉汤 |
菠菜双蛋羹 |
冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
菠菜豆腐汤 |
香菇油菜面筋粥 |
猪肉青菜粥 |
建议药物
甲氨蝶呤片 |
苯丁酸氮芥片 |
依托泊苷软胶囊 |
醋酸泼尼松片 |
曲安西龙片 |
复方环磷酰胺片 |
复方斑蝥胶囊 |
醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
留可然(苯丁酸氮芥片) |
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
阿赛松(曲安西龙片) |
天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |