脉络丛乳头状瘤

外科 疾病百科 神经外科

名称

脉络丛乳头状瘤

描述

脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来,有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成,其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞,多具有分泌脑脊液的特性,一般生长缓慢,极少发生恶变。是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及脑桥小脑角等处。肿瘤多呈实质性,和周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色,表面颗粒状,有绒毛,可以有钙化。显微镜下可见脉络丛乳头状瘤类似脉络丛的正常结构。由于肿瘤生长缓慢,病程较长,久而久之可以癌变,还可由蛛网膜下腔播散,且位于脑室内,又分泌较多脑脊液,易引起交通性脑积水。

预防

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

病因

发病原因:
有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6,E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。
发病机制:
脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长,一般体积不大,形如菜花,结节样生长,暗红色,表面呈不规则的乳头样突起,与肿瘤周围脑组织边界清楚,肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状,亦有人称为桑椹状,切面粗糙且组织易于脱落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死,亦可见到细小的钙化颗粒。
光镜下肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞,常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围,形成细小的乳突状结构,乳突中心有丰富的血管,乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着,称为钙化小体,很少见到肿瘤细胞的核分裂象,间质由小血管和结缔组织构成,此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点,部分肿瘤有纤毛与生毛体,免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP,S100,细胞角质素及transthyretin呈阳性反应,其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性,在少数尸检病例中,可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植,但此类病例往往无播散症状。
脉络丛肥大由Davis于1924年提出,主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大,伴有先天性脑积水,与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同,虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液,但组织学未见肿瘤改变。
电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状,排列成乳突状,有明显的顶端至基底的方向性,瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛,顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒,侧面细胞膜呈交指状态,基底面平滑,附着于基膜上,纤毛混杂于微绒毛之间,胞质内可见成簇的基体,偶见横纹的小根,胞质电子密度不一,从而可呈现明暗细胞相间,可见大量线粒体和丰富的糖原,糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出,成年和老年则无此特征,一般没有胞质丝,偶尔胞质丝突出,向室管膜细胞分化,胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出,此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征,胞核呈圆形或多边形,位于细胞中心,乳突中心的血管内皮细胞为开窗性,具有滤过功能,此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。
恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%~20%,呈浸润性生长,有局限性坏死,组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性,瘤细胞出现大量的核分裂象,尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现,但大多数仍保持其乳突状结构特点,电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外,尚可出现一系列间变性改变,瘤细胞呈片状排列,失去乳突状和方向性排列,细胞间连接发育不良,细胞器少但多聚核糖体大量出现,微绒毛发育不良,纤毛极为罕见,核浆比例增大,核染色质呈细颗粒状均匀分布,核分裂象常见,脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变,可称之为脉络丛乳突状癌。

症状

昏迷
恶心与呕吐
脑积水
嗜睡
局灶症状
神志淡漠
颅内压增高
眼球震颤

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

蛛网膜下腔出血

治疗科室

外科
神经外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

50%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

医学检查

核磁共振成像(MRI)
脑血管造影
CT平扫
CT检查

建议食物

薇菜
鸡内金
南瓜子仁
葵花子仁

饮食禁忌

干腌菜
田螺
淡菜(鲜)
油条

建议饮食

双菇番茄黄瓜紫菜汤
罗汉果金银菜柿饼汤
紫菜芙蓉汤
菠菜双蛋羹
青菜饭
什菜面
菜花泥子汤
冬菇椰菜豆腐粉丝汤

建议药物

药物详细信息