名称
脉络丛乳头状瘤
描述
脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来,有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成,其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞,多具有分泌脑脊液的特性,一般生长缓慢,极少发生恶变。是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及脑桥小脑角等处。肿瘤多呈实质性,和周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色,表面颗粒状,有绒毛,可以有钙化。显微镜下可见脉络丛乳头状瘤类似脉络丛的正常结构。由于肿瘤生长缓慢,病程较长,久而久之可以癌变,还可由蛛网膜下腔播散,且位于脑室内,又分泌较多脑脊液,易引起交通性脑积水。
预防
参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
病因
发病原因:
有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6,E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。
发病机制:
脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长,一般体积不大,形如菜花,结节样生长,暗红色,表面呈不规则的乳头样突起,与肿瘤周围脑组织边界清楚,肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状,亦有人称为桑椹状,切面粗糙且组织易于脱落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死,亦可见到细小的钙化颗粒。
光镜下肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞,常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围,形成细小的乳突状结构,乳突中心有丰富的血管,乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着,称为钙化小体,很少见到肿瘤细胞的核分裂象,间质由小血管和结缔组织构成,此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点,部分肿瘤有纤毛与生毛体,免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP,S100,细胞角质素及transthyretin呈阳性反应,其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性,在少数尸检病例中,可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植,但此类病例往往无播散症状。
脉络丛肥大由Davis于1924年提出,主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大,伴有先天性脑积水,与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同,虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液,但组织学未见肿瘤改变。
电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状,排列成乳突状,有明显的顶端至基底的方向性,瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛,顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒,侧面细胞膜呈交指状态,基底面平滑,附着于基膜上,纤毛混杂于微绒毛之间,胞质内可见成簇的基体,偶见横纹的小根,胞质电子密度不一,从而可呈现明暗细胞相间,可见大量线粒体和丰富的糖原,糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出,成年和老年则无此特征,一般没有胞质丝,偶尔胞质丝突出,向室管膜细胞分化,胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出,此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征,胞核呈圆形或多边形,位于细胞中心,乳突中心的血管内皮细胞为开窗性,具有滤过功能,此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。
恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%~20%,呈浸润性生长,有局限性坏死,组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性,瘤细胞出现大量的核分裂象,尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现,但大多数仍保持其乳突状结构特点,电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外,尚可出现一系列间变性改变,瘤细胞呈片状排列,失去乳突状和方向性排列,细胞间连接发育不良,细胞器少但多聚核糖体大量出现,微绒毛发育不良,纤毛极为罕见,核浆比例增大,核染色质呈细颗粒状均匀分布,核分裂象常见,脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变,可称之为脉络丛乳突状癌。
症状
昏迷 |
恶心与呕吐 |
脑积水 |
嗜睡 |
局灶症状 |
神志淡漠 |
颅内压增高 |
眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
蛛网膜下腔出血 |
治疗科室
外科 |
神经外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
医学检查
核磁共振成像(MRI) |
脑血管造影 |
CT平扫 |
CT检查 |
建议食物
薇菜 |
鸡内金 |
南瓜子仁 |
葵花子仁 |
饮食禁忌
干腌菜 |
田螺 |
淡菜(鲜) |
油条 |
建议饮食
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
罗汉果金银菜柿饼汤 |
紫菜芙蓉汤 |
菠菜双蛋羹 |
青菜饭 |
什菜面 |
菜花泥子汤 |
冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |