名称
皮克病
描述
皮克病(Pick’sdisease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病,Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等,他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
预防
健康教育
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。
病因
1、发病原因
皮克病的病因尚不清,近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。
2、发病机制
发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。
大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额,颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一,杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质和白质均可累及,侧脑室前角,颞角轻中度扩大,光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层显著,Ⅴ,Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞,电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝,核糖体,囊泡,脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。
症状
日常生活能力减… |
痴呆 |
记忆力障碍 |
缄默症 |
人格改变 |
抑郁 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史
传染性
无传染性
并发症
尿路感染 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
对症治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
40%
常用药物
豨蛭络达胶囊 |
参志胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)
医学检查
脑电图检查 |
核磁共振成像(MRI) |
CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
盐酸赖氨酸氯化钠注射液 |
宁心益智胶囊 |
豨蛭络达胶囊 |
九味益脑颗粒 |
参志胶囊 |
盐酸赖氨酸葡萄糖注射液 |
药物详细信息
特风平豨蛭络达胶囊(豨蛭络达胶囊) |
威光参志胶囊(参志胶囊) |
重庆东方宁心益智胶囊(宁心益智胶囊) |
四川光大九味益脑颗粒(九味益脑颗粒) |
君傲(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
舒朗(盐酸赖氨酸氯化钠注射液) |
彼洛彤(盐酸赖氨酸氯化钠注射液) |
普乐康(盐酸赖氨酸氯化钠注射液) |
四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
四川科伦盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
慈星(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
包林(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
六安华源盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
黑龙江肇东华富盐酸赖氨酸葡(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
中盛海天盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
路维彤(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |