皮克病

内科 疾病百科 神经内科

名称

皮克病

描述

皮克病(Pick’sdisease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病,Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等,他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。

预防

健康教育
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

病因

1、发病原因
皮克病的病因尚不清,近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。
2、发病机制
发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。
大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额,颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一,杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质和白质均可累及,侧脑室前角,颞角轻中度扩大,光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层显著,Ⅴ,Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞,电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝,核糖体,囊泡,脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。

症状

日常生活能力减…
痴呆
记忆力障碍
缄默症
人格改变
抑郁

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史

传染性

无传染性

并发症

尿路感染

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
康复治疗
对症治疗

治疗周期

3-6月

治愈率

40%

常用药物

豨蛭络达胶囊
参志胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

医学检查

脑电图检查
核磁共振成像(MRI)
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

盐酸赖氨酸氯化钠注射液
宁心益智胶囊
豨蛭络达胶囊
九味益脑颗粒
参志胶囊
盐酸赖氨酸葡萄糖注射液

药物详细信息

特风平豨蛭络达胶囊(豨蛭络达胶囊)
威光参志胶囊(参志胶囊)
重庆东方宁心益智胶囊(宁心益智胶囊)
四川光大九味益脑颗粒(九味益脑颗粒)
君傲(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
舒朗(盐酸赖氨酸氯化钠注射液)
彼洛彤(盐酸赖氨酸氯化钠注射液)
普乐康(盐酸赖氨酸氯化钠注射液)
四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
四川科伦盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
慈星(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
包林(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
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黑龙江肇东华富盐酸赖氨酸葡(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
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