by 名称
帕金森病
描述
帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathicParkinson’sdisease，PD)，简称Parkinson病，也称为震颤麻痹(paralysisagitans，shakingpalsy)，是中老年人常见的神经系统变性疾病，也是中老年人最常见的锥体外系疾病，主要病变在黑质和纹状体通路，多巴胺生成减少。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增高，男性稍多于女性。
1817年英国医生JamesParkinson首先对此病进行了详细的描述，其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍，同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。所以称为帕金森病,该病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。一般的辅助检查多无异常改变。目前应用的治疗手段虽然只能改善症状，不能阻止病情的进展，也无法治愈疾病，但有效的治疗能显著提高患者的生活质量。PD患者的预期寿命与普通人群无显著差异。
预防
一级预防(无病防病)
1、对有帕金森病家族史及有关基因携带者，有毒化学物品接触者，均应视为高危人群，须密切监护随访，定期体检，并加强健康教育，重视自我防护。
2、加大工农业生产环境保护的力度，减少有害气体，污水，污物的排放，对有害作业人员应加强劳动防护。
3、改善广大农村及城镇的饮水设施，保护水资源，减少河水，库水，塘水及井水的污染，保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。
4、老年人慎用吩噻嗪类，利血平类及丁酰苯类药物。
5、重视老年病(高血压，高血脂，高血糖，脑动脉硬化等)的防治，增强体质，延缓衰老，防止动脉粥样硬化，对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。
二级预防(早发现，早诊断，早治疗)
1、早期诊断，帕金森病的亚临床期长，若能即早开展临床前期诊断技术，如嗅觉机能障碍，PET扫描，线粒体DNA，多巴胺抗体，脑脊液化学，电生理等检查，将亚临床期帕金森病尽早发现，采用神经保护剂(如维生素E，SOD，谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶，神经营养因子，塞利吉林)治疗，可能会延缓整个临床期的过程。
2、帕金森病早期，虽然黑质和纹状体神经细胞减少，但多巴胺分泌却代偿性增加，此时脑内多巴胺含量并未明显减少，称代偿期，一般不主张用药物治疗，可采用理疗，医疗体育，太极拳，水疗，按摩，气功，针灸等治疗，以维持日常一般工作和生活，尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间，但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症，这要因人而异用药物治疗。
三级预防(延缓病情发展，防止病残，改善生活质量)
1、积极进行非药物如理疗，体疗，针灸，按摩等及中西医药物或手术等综合治疗，以延缓病情发展。
2、重视心理疏导安抚和精神关爱，保证充足睡眠，避免情绪紧张激动，以减少肌震颤加重的诱发因素。
3、积极鼓励患者主动运动，如吃饭，穿衣，洗漱等，有语言障碍者，可对着镜子努力大声地练习发音，加强关节，肌力活动及劳作训练，尽可能保持肢体运动功能，注意防止摔跤及肢体畸形残废。
4、长期卧床者，应加强生活护理，注意清洁卫生，勤翻身拍背，防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症，帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染，注意饮食营养，必要时给予鼻饲，保持大小便通畅，以不断增强体质，提高免疫功能，降低死亡率。
病因
医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。特发性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease)病因迄今未明，某些中枢神经系统变性疾病伴Parkinson病症状，以中枢神经系统不同部位变性为主，尚有其他临床特点，故可称之为症状性Parkinson病，如进行性核上性麻痹(PSP)，纹状体黑质变性(SND)，Shy-Drager综合征(SDS)及橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)等，还有一些疾病或因素可以产生类似PD临床症状，其病因为感染，药物(多巴胺受体阻滞药等)，毒物(MPTP，一氧化碳，锰等)，血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致，临床上称为帕金森综合征(Parkinson’s syndrome，Palkinsonism)。
帕金森主要发生于中老年人，40岁以前发病少见，提示老龄与发病有关，研究发现，自30岁以后，黑质多巴胺能神经元，酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少，然而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。
流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。遗传易患性，近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变，但以后多次未被证实。
目前普遍认为，帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中，遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激，线粒体功能衰竭，钙超载，兴奋性氨基酸毒性作用，细胞凋亡，免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
病理改变
PD主要病变是含色素神经元变性，缺失，黑质致密部DA能神经元最显著，镜下可见神经细胞减少，黑质细胞黑色素消失，黑色素颗粒游离散布于组织和巨噬细胞内，伴不同程度神经胶质增生，正常人黑质细胞随年龄增长而减少，黑质细胞80岁时从原有42.5万减至20万个，PD患者少于10万个，出现症状时DA能神经元丢失50%以上，蓝斑，中缝核，迷走神经背核，苍白球，壳核，尾状核及丘脑底核等也可见轻度改变。
1、残留神经元胞浆中出现嗜酸性包涵体路易(Lewy)小体是本病重要病理特点，Lewy小体是细胞浆蛋白质组成的玻璃样团块，中央有致密核心，周围有细丝状晕圈，一个细胞有时可见多个大小不同的Lewy小体，见于约10%的残存细胞，黑质明显，苍白球，纹状体及蓝斑等亦可见，α-突触核蛋白和泛素是Lewy小体的重要组分。
2、神经生化改变：DA和乙酰胆碱(Ach)作为纹状体两种重要神经递质，功能相互拮抗，维持两者平衡对基底节环路活动起重要调节作用，脑内DA递质通路主要为黑质-纹状体系，黑质致密部DA能神经元自血流摄入左旋酪氨酸，在细胞内酪氨酸羟化酶(TH)作用下形成左旋多巴(L-dopa)，再经多巴胺脱羧酶(DDC)作用生成多巴胺(DA)，通过黑质-纹状体束，DA作用于壳核，尾状核突触后神经元，最后被分解成高香草酸(HVA)。
3、由于特发性帕金森病TH和DDC减少，使DA生成减少(左旋酪氨酸生成L-dopa减少，DA生成减少)，单胺氧化酶B(MAO-B)抑制可剂减少神经元内DA分解代谢，增加脑内DA含量，儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂能减少L-dopa外周代谢，维持L-dopa稳定的血浆浓度。
4、PD患者黑质DA能神经元变性丢失，黑质-纹状体DA通路变性，纹状体DA含量显著降低(>80%)，使Ach系统功能相对亢进，是导致肌张力增高，动作减少等运动症状的生化基础，近年发现中脑-边缘系统和中脑-皮质系统DA含量亦显著减少，可能导致智能减退，行为情感异常，言语错乱等高级神经活动障碍，DA递质减少程度与患者症状严重度一致，病变早期通过DA更新率增加(突触前代偿)和DA受体失神经后超敏现象(突触后代偿)，临床症状可不明显(代偿期)，随疾病进展出现典型PD症状(失代偿期)，基底节其他递质或神经肽，如去甲肾上腺素(NE)，5-羟色胺(5-HT)，P物质(SP)，脑啡肽(ENK)，生长抑素(SS)也有变化。
症状
| 抑郁 |
| 功能性震颤 |
| 目光呆滞 |
| 小脑体征 |
| 肢体不自主震颤 |
| 面颊明显内陷 |
| 肢体震颤 |
| 饮水呛咳 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
40～70岁，60岁后发病率增高
传染性
无传染性
并发症
| 睡眠障碍 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 外科治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
0.1%
常用药物
| 吡贝地尔缓释片 |
| 盐酸司来吉兰片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
医学检查
| 颅脑CT检查 |
| 颅脑MRI检查 |
| 脑葡萄糖代谢显像 |
| 浅反射检查 |
| 脑脊液β-内啡肽 |
| 脑脊液亮氨酸-脑啡肽 |
建议食物
| 鸭翅 |
| 鸡肉 |
| 莲子 |
| 绿豆 |
饮食禁忌
| 鸭肝 |
| 鳕鱼 |
| 虾米 |
| 田螺 |
建议饮食
| 酿豆腐 |
| 豆腐皮粥 |
| 薏米豆腐羹 |
| 红白豆腐羹 |
| 炒豆腐脑 |
| 赤小豆鲤鱼汤 |
| 赤小豆鸡汤 |
| 赤小豆粥 |
建议药物
| 吡贝地尔缓释片 |
| 盐酸苯海索片 |
| 左旋多巴片 |
| 盐酸司来吉兰片 |
| 多巴丝肼片 |
| 甲磺酸溴隐亭片 |
| 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液 |
| 盐酸苯海拉明片 |
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 卡左双多巴控释片 |
| 盐酸普拉克索片 |
| 多潘立酮口腔崩解片 |
药物详细信息
| 泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
| 绿叶思科盐酸司来吉兰片(盐酸司来吉兰片) |
| 佰莫亭(甲磺酸溴隐亭片) |
| 森福罗(盐酸普拉克索片) |
| 金钥药业多潘立酮口腔崩解片(多潘立酮口腔崩解片) |
| 宜昌人福盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 思利巴(左旋多巴片) |
| 美多芭(多巴丝肼片) |
| 宝珠制药盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
| 江苏天士力盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 息宁(卡左双多巴控释片) |
| 临汾健民盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 常州康普盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 北京曙光药业左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 太原药业盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
| 北海阳光药业左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 凌云制药左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 信谊万象盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 华润顺峰药业盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
| 福达制药左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 中南制药盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 赛升药业单唾液酸四己糖神经(单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液) |
| 华北制药多潘立酮口腔崩解片(多潘立酮口腔崩解片) |