by 名称
Reis-Bucklers角膜营养不良
描述
Reis-Bucklers角膜营养不良是一种较严重的角膜前部营养不良，为外显率很强的常染色体显性遗传病。本病发病早，2岁以前即可发病。开始时每年发作2～4次，发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛、畏光、流泪等刺激症状及充血，每次发作约历时数周后症状始缓解。
预防
日常预防
一般无特殊预防措施，早发现，早诊断，早治疗。
1、婚前健康检查。在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。
2、孕前遗传咨询。男女双方或一方，如果亲属中有遗传病患者，担心婚后是否会生出同样遗传病患儿，应咨询他们能否结婚，如果结婚后果是否很严重;双方中一方患有某种疾病，但不知是否遗传病，可否结婚，传给后代的机会如何?医生会对此作出明确的诊断，并且告知合理的处理方法。
3、产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病，其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行，抽孕妇的外周血2-3毫升检查，如果发现高危可能性(高危因素超过1/270)，则需进一步抽羊水培养，确诊。
病因
本病为外显率很强的常染色体显性遗传病，其确切病因尚不详，多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。
有人认为原发改变在基底层上皮细胞，它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。
症状
| 角膜上皮糜烂 |
| 视力障碍 |
| 流泪 |
| 畏光 |
| 眼痛 |
| 角膜知觉减少 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 角膜炎 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
80%
常用药物
| 氯霉素滴眼液 |
| 退障眼膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
医学检查
| 视力 |
建议食物
| 赤砂糖 |
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鹅 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 江米酒 |
| 黄酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 五丝白菜卷 |
| 草莓菠菜汁 |
| 牛奶菠菜粥 |
| 肉片烧菜花 |
| 西兰花炒牛肉 |
| 蛋花空心菜汤 |
| 苹果汁 |
| 苹果胡萝卜泥 |
建议药物
| 退障眼膏 |
| 小牛血清去蛋白眼用凝胶 |
| 氯霉素滴眼液 |
药物详细信息
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