名称
肾性糖尿
描述
肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下,由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外,通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状,大多通过常规尿液分析发现。初生发病,一般无症状,也不影响发育,预后良好。
预防
本病为遗传性疾病,目前无有效预防措施,如属小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者,改喂果糖可以有效预防本症,继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病,防止肾毒物质损害以保护肾小球的正常功能。
病因
(一)发病原因
肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。
1.原发性肾性糖尿:亦称家族性肾性糖尿(familial renal glycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传,本病根据糖滴定曲线可分为两型:
(1)A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿,可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如Fanconi综合征,Lowe综合征等。
(2)B型:肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿,是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿,即肾糖阈减低,临床较常见。
2.继发性肾性糖尿:较少见,可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎,肾病综合征,多发性骨髓瘤或其他肾毒物质如铅,镉,汞,草酸,氰化物及其他遗传性疾病Fanconi综合征,Lowe综合征,胱氨酸储积症等。
(二)发病机制
正常肾小管对葡萄糖具有很强的重吸收潜力,生理状态下尿中只有极少量葡萄糖排泄(<1.0g/24h),临床常规检查尿糖阴性(2.22mmol/L以上为阳性),肾脏阈值为7.8~10.6mmol/L(140~190mg/dl),一般检测的试剂条需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L(40mg/dl),正常尿中分泌微量的葡萄糖,其浓度<0.83mmol/L(15mg/dl),故检查结果呈阴性,通过上述方法测量的平均值4.15mmol/24h(75mg/24h),其范围0.83~7.5mmol/24h(15~135mg/24h)或300nmol/min(60~540nmol/24h),只有高于正常范围7.3~17mmol/(24h·1.73m2)[132~316mg/(24h·1.73m2)]才可出现尿糖阳性。
在没有干扰因素时,肾脏重吸收糖的能力取决于肾小管上皮细胞糖重吸收载体的数量及其能力两个参数,临床上常以肾小管糖最大重吸收率(MTG)及肾糖阈两个指标衡量肾脏对葡萄糖的重吸收功能。
MTG实际上是指在血糖浓度远远高于肾糖阈的情况下,单位时间内肾小球滤过糖的总量(肾小球滤过率与血糖浓度的乘积)与终尿糖排泄量(尿糖浓度与尿量之乘积)之差,从另一个角度上认识,MTG是单个肾小管糖最大重吸收率与肾单位总数之乘积,所以,MTG显然受到肾单位总数与单个肾小管功能的双重影响,另外,钠离子的重吸收率可作为MTG的干扰因子,正常人MTG为250~375mg/min,男性高于女性,小儿按体表面积校正后与成人相同,但老年人较低。
肾糖阈是指血糖逐渐升高时能引起糖尿现象的起始血糖浓度,肾糖阈值的大小不仅与单个肾单位的球-管平衡功能有关,还与整个肾脏各个肾单位糖重吸收阈值的一致性有关,整体肾糖阈实际上反映的是重吸收糖功能最差的那部分肾单位的肾糖阈,正常人肾脏糖阈为8.88mmol/L(160~190mg/dl),按GFR为125ml/min计,此时滤液中的糖负荷量为:(160~190mg/dl)×125ml/min=200~237mg/min,此值显然小于MTG,这一现象的出现与糖与重吸收载体的亲和力,肾单位重吸收能力的不均一性有关。
总之,本病发病机制未明,可能与下列因素有关:
1.近端肾小管表面积与肾小球滤过膜面积之比率减少,所导致的球管失衡。
2.肾小管对葡萄糖重吸收的转运系统功能不均衡。
3.肾小管细胞对不同浓度葡萄糖的聚积功能减低葡萄糖重吸收转运体数目减少,或亲和力改变或梯度障碍。
4.肾小管细胞膜对葡萄糖的渗透性降低,此外,肠道对葡萄糖的吸收也有障碍。
症状
脓尿 |
腹泻 |
多饮 |
肾小管重吸收障碍 |
多尿 |
脱水 |
医保范围
否
患病率
0.09%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
低血糖 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
需要终身治疗
治愈率
需要终身治疗,目前不能治愈
常用药物
呋塞米片 |
厄贝沙坦分散片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000—— 5000元)
医学检查
口服葡萄糖耐量试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
胰激肽原酶肠溶片 |
呋塞米片 |
弹性酶肠溶片 |
厄贝沙坦分散片 |
降糖舒片 |
羟苯磺酸钙分散片 |
药物详细信息
沈阳一药呋塞米片(呋塞米片) |
天津力生制药呋塞米片(呋塞米片) |
中狮厄贝沙坦分散片(厄贝沙坦分散片) |
爱普森药业呋塞米片(呋塞米片) |
太洋药业呋塞米片(呋塞米片) |
林恒制药羟苯磺酸钙分散片(羟苯磺酸钙分散片) |
顺生制药弹性酶肠溶片(弹性酶肠溶片) |
万高药业羟苯磺酸钙分散片(羟苯磺酸钙分散片) |
灵佑药业胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
上海丽珠胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
维尔康生化制药胰激肽原酶肠(胰激肽原酶肠溶片) |
顺生制药胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
欣平(厄贝沙坦分散片) |
怡开(胰激肽原酶肠溶片) |
通德药业胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
星斗药业呋塞米片(呋塞米片) |
天泰药业降糖舒片(降糖舒片) |
广东三才呋塞米片(呋塞米片) |
朝晖药业呋塞米片(呋塞米片) |
利民制药厄贝沙坦分散片(厄贝沙坦分散片) |
天医生物制药胰激肽原酶肠溶(胰激肽原酶肠溶片) |
上海丽珠胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
山西云鹏制药呋塞米片(呋塞米片) |