名称
子宫内膜间质肉瘤
描述
子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma,ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤,占所有子宫恶性肿瘤约0.2%,占子宫肉瘤的10%~15%,根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma,LGESS)和未分化子宫肉瘤(Undifferentiatedendometrialsarcoma,UES),后者又可继续分为单形型和多形型。临床表现为异常的子宫出血、盆腔和腹部包块。低级别子宫内膜间质肉瘤病情发展缓慢,预后较好,而未分化子宫肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。两者的病理特征也不相同。
预防
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
病因
(一)发病原因
起源于子宫颈内膜的间质细胞,高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞。
(二)发病机制
1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态:
①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态:
A.肿瘤形成息肉状或结节,自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆,表面光滑或破溃而继发感染。
B.肿瘤似平滑肌瘤,位于子宫肌层内,常浸润子宫肌层,呈结节状或弥漫性生长,与子宫肌层之间界限不清。
②肿瘤切面质地柔软,均匀,似生鱼肉状,组织水肿,伴出血,坏死时,则可见暗红,棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区,但出血,坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。
③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤,质如橡皮,富有弹性,此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。
(2)镜下特征(图1):
①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞,大小一致,卵圆形或小梭形。
②核分裂象≤5~10个/10HPFs。
③肿瘤内血管较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围平滑肌组织。
④具有广泛的间质透明变性。
⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构,部分肿瘤含上皮样分化区,形成子宫内膜样腺体,小管,细胞巢及条索,如果这些成分较多,则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like),这种成分呈vimentin,desmin,actin阳性,说明其为肌样分化成分,而非上皮成分。
⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性,DNA倍体多为二倍体。
2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态:与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似,但肿瘤体积更大,出血坏死更明显,有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤,缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。
(2)镜下特征(图2):
①瘤细胞呈梭形或多角形,大小不一,异型性明显,可找到瘤巨细胞。
②核分裂象≥10个/10HPFs,常超过20~30个/10HPFs。
③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢,索和片状。
④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。
高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高,生长快,常有局部复发及远处转移,可有肉眼侵犯肌层。
症状
阴道出血 |
衣玉品 |
腹痛 |
鳞状细胞癌 |
闫丽 |
医保范围
否
患病率
0.0006%
易感人群
平均年龄为42-53岁,大多数为绝经前女性
传染性
无传染性
并发症
贫血 |
治疗科室
妇产科 |
妇科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
低级别子宫内膜间质肉瘤5年生存率约60-80%
常用药物
平消片 |
注射用异环磷酰胺 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
多普勒超声心动图 |
盆腔MRI检查 |
宫颈刮片(TCT) |
肿瘤标志物检测 |
刮宫检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
顺铂注射液 |
注射用异环磷酰胺 |
平消片 |
药物详细信息
盛生药业平消片(平消片) |
沈阳康达制药平消片(平消片) |
东方人药业平消片(平消片) |
金太阳药业平消片(平消片) |
西安正大平消片(平消片) |
匹服平(注射用异环磷酰胺) |
和乐生(注射用异环磷酰胺) |
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
诺欣(顺铂注射液) |
南京制药顺铂注射液(顺铂注射液) |
万乐药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
振东泰盛注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
鲁亚制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
菏泽睿鹰制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
普德药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
岭南制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
中化联合制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
海南锦瑞制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
全星制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
顺铂注射液(顺铂注射液) |
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |