子宫内膜间质肉瘤

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名称

子宫内膜间质肉瘤

描述

子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma,ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤,占所有子宫恶性肿瘤约0.2%,占子宫肉瘤的10%~15%,根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma,LGESS)和未分化子宫肉瘤(Undifferentiatedendometrialsarcoma,UES),后者又可继续分为单形型和多形型。临床表现为异常的子宫出血、盆腔和腹部包块。低级别子宫内膜间质肉瘤病情发展缓慢,预后较好,而未分化子宫肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。两者的病理特征也不相同。

预防

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

病因

(一)发病原因
起源于子宫颈内膜的间质细胞,高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞。
(二)发病机制
1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态:
①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态:
A.肿瘤形成息肉状或结节,自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆,表面光滑或破溃而继发感染。
B.肿瘤似平滑肌瘤,位于子宫肌层内,常浸润子宫肌层,呈结节状或弥漫性生长,与子宫肌层之间界限不清。
②肿瘤切面质地柔软,均匀,似生鱼肉状,组织水肿,伴出血,坏死时,则可见暗红,棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区,但出血,坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。
③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤,质如橡皮,富有弹性,此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。
(2)镜下特征(图1):
①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞,大小一致,卵圆形或小梭形。
②核分裂象≤5~10个/10HPFs。
③肿瘤内血管较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围平滑肌组织。
④具有广泛的间质透明变性。
⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构,部分肿瘤含上皮样分化区,形成子宫内膜样腺体,小管,细胞巢及条索,如果这些成分较多,则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like),这种成分呈vimentin,desmin,actin阳性,说明其为肌样分化成分,而非上皮成分。
⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性,DNA倍体多为二倍体。
2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态:与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似,但肿瘤体积更大,出血坏死更明显,有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤,缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。
(2)镜下特征(图2):
①瘤细胞呈梭形或多角形,大小不一,异型性明显,可找到瘤巨细胞。
②核分裂象≥10个/10HPFs,常超过20~30个/10HPFs。
③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢,索和片状。
④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。
高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高,生长快,常有局部复发及远处转移,可有肉眼侵犯肌层。

症状

阴道出血
衣玉品
腹痛
鳞状细胞癌
闫丽

医保范围

患病率

0.0006%

易感人群

平均年龄为42-53岁,大多数为绝经前女性

传染性

无传染性

并发症

贫血

治疗科室

妇产科
妇科

治疗方式

手术治疗
药物治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

低级别子宫内膜间质肉瘤5年生存率约60-80%

常用药物

平消片
注射用异环磷酰胺

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

多普勒超声心动图
盆腔MRI检查
宫颈刮片(TCT)
肿瘤标志物检测
刮宫检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

顺铂注射液
注射用异环磷酰胺
平消片

药物详细信息

盛生药业平消片(平消片)
沈阳康达制药平消片(平消片)
东方人药业平消片(平消片)
金太阳药业平消片(平消片)
西安正大平消片(平消片)
匹服平(注射用异环磷酰胺)
和乐生(注射用异环磷酰胺)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)
诺欣(顺铂注射液)
南京制药顺铂注射液(顺铂注射液)
万乐药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
振东泰盛注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
鲁亚制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
菏泽睿鹰制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
普德药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
岭南制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
中化联合制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
海南锦瑞制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
全星制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
顺铂注射液(顺铂注射液)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)