多腺体缺陷综合征

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名称

多腺体缺陷综合征

描述

自身免疫多腺体综合征也叫多内分泌缺陷综合征,数个内分泌腺同时发生功能低下。内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。已对两个主要类型衰竭加以描述。

预防

随着激素替代治疗的日趋合理,胰岛素依赖型糖尿病,肾上腺皮质功能低下及甲状腺能低下等疾病的治疗效畏更加接近于生理状态,减少了糖尿病酮症酸中毒,肾上腺危象等内分泌急症发生率,如果不合并有糖尿病慢性并发症,其良好项后,如果合并有糖脓病慢性并发症,其预后较差,放有糖尿病有,应尽旱控制糖尿病,防止其并发症的发生,改善顶后。

病因

内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。以下对两个主要类型衰竭加以描述:
Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见(79%),其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭,女性60%,男性约15%。慢性粘膜念珠菌病常见,糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3,A28或21号染色体上一个位点,通常是常染色体隐性遗传。
Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人,高峰在30岁,总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛,产生胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)。常有抗靶器官抗体,特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶。然而,损害腺体作用不清。有些病人开始是甲状腺兴奋抗体,有甲亢症状和体征。腺体破坏主要是细胞介导自体免疫或者是由于抑制了抑制T细胞功能,或者是某些其他T细胞介导损害。此外,减少系统性T细胞介导免疫常见,表现为对标准抗原皮试反应低下,如念珠菌素(来自念珠菌),发癣菌素(来自发癣菌)和结核菌素。抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应病毒易感性。
另一组,Ⅲ型,发生在成人,不累及肾上腺,但至少包括下述症状中的两个:甲状腺缺陷,IDDM,恶性贫血,白癜风,斑脱。因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足,可能仅是复合疾病的一个”废纸篓”,如出现肾上腺衰竭,即转变成Ⅱ型。

症状

内分泌功能减退
垂体功能紊乱
垂体功能减退

医保范围

患病率

本病罕见,发病率约为0.0001%-0.0002%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

腹泻

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3年

治愈率

30%,多以对症治疗为主

常用药物

骨化三醇胶丸
阿法骨化醇软胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

医学检查

颅脑CT检查
抗甲状腺抗体
大生化检查
抗胰岛素抗体
维生素

建议食物

鹿肉
鸡蛋
鸭肉
鸡肉

饮食禁忌

白酒
杏仁
绿豆
赤小豆

建议饮食

人参粥
参芪炖乳鸽
参莲汤
金橘糯米粥
桂圆黑豆粥
山药桂圆粥
菊花核桃粥
莲子芡实粥

建议药物

葡萄糖酸钙片
骨化三醇胶丸
阿法骨化醇胶囊
葡萄糖酸钙口服溶液
阿法骨化醇片
葡萄糖酸钙含片
阿法骨化醇软胶囊

药物详细信息

罗盖全(骨化三醇胶丸)
法能(阿法骨化醇软胶囊)
奥司惠(阿法骨化醇软胶囊)
亚宝葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液)
山东益康葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液)
湖北纽兰葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液)
延迪诺(阿法骨化醇软胶囊)
奥森阿法骨化醇软胶囊(阿法骨化醇软胶囊)
杭州老桐君葡萄糖酸钙口服溶(葡萄糖酸钙口服溶液)
哈药总厂葡萄糖酸钙片(葡萄糖酸钙片)
广州白云山光华葡萄糖酸钙含(葡萄糖酸钙含片)
海南制药葡萄糖酸钙片(葡萄糖酸钙片)
山东鲁抗葡萄糖酸钙片(葡萄糖酸钙片)
双鹤药业阿法骨化醇软胶囊(阿法骨化醇软胶囊)
江西川奇葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液)
三精葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液)
广东三才石岐葡萄糖酸钙含片(葡萄糖酸钙含片)
阿法迪三(阿法骨化醇软胶囊)
盖诺真(阿法骨化醇软胶囊)
上海黄河葡萄糖酸钙片(葡萄糖酸钙片)
立庆(阿法骨化醇片)
昆明贝克诺顿阿法骨化醇胶囊(阿法骨化醇胶囊)
康臣药业阿法骨化醇胶囊(阿法骨化醇胶囊)