by 名称
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型
描述
多发性内分泌腺肿瘤综合征（multipleendocrineneoplasia，MEN）是在同一个患者身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征，常染色体显性遗传病，可呈家族性发病。多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型是以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，已发现导致疾病的MEN-Ⅰ基因在11号染色体上，似乎作为肿瘤抑制基因。MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。胰岛细胞瘤占病人30%～75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛素，有空腹低血糖；约60%病例，胰岛肿瘤来自非β细胞，40岁病人，非β细胞肿瘤常见。胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡。
预防
本病有一定的遗传性，故早期筛查很重要，由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要，每种肿瘤的检测通常都有用，最近，ⅡA，ⅡB两型的异常致病基因已明确，异常基因的检测最终可进行较早的，更有效的诊断和治疗。
病因
此病为家族性遗传。
症状
| 消化性溃疡 |
| 脂肪痢 |
| 分泌性腹泻 |
| 垂体功能减退 |
| 胃酸缺乏 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
常染色体显性遗传
传染性
无传染性
并发症
| 腹泻 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-6月
治愈率
50%
常用药物
| 苦参碱氯化钠注射液 |
| 注射用顺铂 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000–50000元）
医学检查
| 脑垂体CT检查 |
| 血清钙 |
| 大生化检查 |
| 胃泌素 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鸡蛋 |
| 鹅肉 |
| 芝麻 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 杏仁 |
| 绿豆 |
| 赤小豆 |
建议饮食
| 核桃芡实粥 |
| 菊花核桃粥 |
| 核桃芝麻百合粥 |
| 百合炒芦笋 |
建议药物
| 顺铂注射液 |
| 注射用顺铂 |
| 苦参碱氯化钠注射液 |
| 注射用异环磷酰胺 |
药物详细信息
| 江苏晨牌苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 齐鲁制药注射用顺铂(注射用顺铂) |
| 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 匹服平(注射用异环磷酰胺) |
| 和乐生(注射用异环磷酰胺) |
| 湖南汉森苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 宁夏紫荆花苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液) |
| 江苏淮安双鹤苦参碱氯化钠注(苦参碱氯化钠注射液) |
| 青海夏都苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 江苏天禾迪赛诺苦参碱氯化钠(苦参碱氯化钠注射液) |
| 辽宁海神苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 江苏润邦苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 诺欣(顺铂注射液) |
| 南京制药顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 四川太平洋苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液) |
| 沈阳志鹰苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 海南华拓天涯苦参碱氯化钠注(苦参碱氯化钠注射液) |
| 艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 福建南少林苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液) |
| 山东凤凰注射用顺铂(注射用顺铂) |
| 重庆迪康长江苦参碱氯化钠注(苦参碱氯化钠注射液) |