名称
继发性甲状旁腺功能亢进症
描述
继发性甲状旁腺功能亢进症(secondaryhyperparathyroidism,SHPT,简称继发性甲旁亢),是指在慢性肾功能不全,肠吸收不良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠,哺乳等情况下,甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH,以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有不同程度的甲状旁腺增生,但并非甲状旁腺本身疾病所致。
预防
积极治疗原发病:
1、 老年维生素缺乏患者行日光浴治疗,最适于卧床不起的患者。
2、 饮食因素引起的患者增加食物中维生素和钙质的摄入。
3、 妊娠及哺乳妇女以增加钙摄入为主,尽可能在食品中补充。
4、 癫痫药引起者停药即可,如不能停用,仅加用小剂量维生素和钙剂即可奏效。
5、 胃大部切除者只需一次肌注30万单位维生素即可。
6、 消化道维生素吸收不良者除病因治疗外,每2-3天使用一次维生素。
7、 肾小管酸中毒时,用枸橼酸钙或碳酸氢纳纠正酸中毒,必要时补充钾及使用保钾利尿药。
病因
一、发病原因
1、维生素D伴钙缺乏造成的低血钙
(1)钙摄入不足或妊娠,哺乳期钙需要量增多。
(2)胃切除术后,脂肪泻,肠吸收不良综合征以及影响消化液分泌的肝,胆,胰慢性疾患,均可引起钙吸收不良。
(3)慢性肝病或长期服用抗癫痫药物造成肝内25-羟化酶活性不足,导致体内维生素D活化障碍,肠钙吸收减少。
(4)长期服用缓泻药或消胆胺造成肠钙丢失,苯巴比妥可以阻碍维生素D的活化,均能诱发低血钙。
2、慢性肾脏疾病,慢性肾功能不全所致的1,25二羟维生素D3缺乏
(1)慢性肾功能不全:肾脏排磷减少,导致磷酸盐潴留,高磷酸盐血症引起血钙降低;同时由于肾1α-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足,导致低血钙;在肾透析过程中补钙不足,同样造成低血钙。
(2)肾小管性酸中毒(如Fanconi综合征):尿中排出大量磷酸盐,致骨质中羟磷灰石含量不足,骨的钙库亏损,导致低血钙,间接刺激甲状旁腺,导致继发性甲旁亢。
(3)自身免疫性肾小管受损:许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损,活性维生素D缺乏,导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良,诱发继发性甲旁亢。
3、假性甲状旁腺功能亢进症:假性甲状旁腺功能亢进症是异位性内分泌综合征的一种,甲状旁腺外的器官,尤其是肺,肾,肝及胰腺等组织的恶性肿瘤分泌一种或几种不同的升血钙活性物质(如PTHrP),引发高血钙,低血磷和骨病变。
4、三发性甲状旁腺功能亢进症:对病理因素的刺激反应过度,继发性甲旁亢时间过长,甲状旁腺由代偿性功能亢进发展成自主性功能亢进,形成的腺瘤分泌过多的PTH。
5、其他内分泌疾病:各种原因所致的皮质醇增多症,降钙素分泌过多,均能引起继发性甲旁亢;绝经后骨质疏松症妇女机体内维生素D活化及肠钙吸收能力减弱,或由于肾脏清除PTH的速度减慢,导致血浆PTH升高。
6、严重低血镁和锂盐治疗,均可诱发继发性甲状旁腺功能亢进。
(二)发病机制
1、慢性肾衰竭:在慢性肾衰竭的病人和实验性肾功能衰竭的动物中,均可测得无生物活性PTH35~84的羧基端片断(iPTH)及生物活性完整的PTH增高,甲状旁腺增生,其发病机制是由于:
(1)慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症,引起甲状旁腺的代偿性增生及高分泌状态,当肾小球滤过率降至25ml/min时,肾排磷降低,血磷酸盐潴留,遂导致细胞外液中的离子钙降低,血中总钙降低。
(2)高血磷还可直接抑制肾1α-羟化酶,加之肾组织本身的破坏,遂使肾1,25-(OH)2D3的生成障碍,致使肠钙吸收减少,血钙降低。
(3)1,25-(0H)2D3减少又可使骨对PTH发生不同程度的抵抗,甲状旁腺因之代偿性分泌增高。
(4)肾衰竭时不仅PTH及其降解片断(尤其是PTH35~84的羧基端片断)的半衰期大大延长,而且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低;儿茶酚胺及维生素A均有促使PTH释放的作用。
(5)对肾衰竭用低钙及低镁透析液作透析治疗时,更易加重低血钙及对PTH的抵抗及由此而继发的甲旁亢。
2、三发性甲旁亢(tertiary hyperthyroidism):长期的低血钙(最多见于慢性肾功能不全,偶见于软骨病)可引起继发性甲状旁腺功能亢进,使血钙正常或超过正常水平,而又不能反馈抑制甲状旁腺的自主性分泌时,称为三发性甲旁亢,患者常有严重的肾性骨营养不良。
3、维生素D缺乏或抵抗:维生素D缺乏或其羟化活性产物的形成发生障碍(后者如肝脏病或使用抗痉挛药时),假性维生素D缺乏症(又称遗传性1α-羟化酶缺陷症或遗传性维生素D依赖性佝偻病),肾性骨营养不良等,均可因肠钙吸收障碍导致低钙血症而引起继发性甲旁亢。
家族性抗维生素D性佝偻病(又称磷酸盐性多尿症)时,多数病人因为缺磷而非缺钙,虽可引起佝偻病,但罕见低血钙及继发性甲旁亢,仅于磷酸盐治疗后可能出现低血钙而继发甲旁亢;然本病部分患者因兼有1,25-(OH)2D3生成障碍,可发生继发性甲旁亢。
范可尼(Fanconi)综合征为又一类肾重吸收磷障碍引起的软骨病,但本病同时有糖,“全”氨基酸重吸收障碍及高尿钙,少数重症患者可引起低血钙及继发性甲旁亢;还有一种伴胱氨酸储积症(cystinosis)的Lignac-Fanconi综合征,由于胱氨酸储积于多个脏器,尤其是肾脏,易引起肾衰竭而继发甲旁亢。
4、肾小管性酸中毒:本病有碱丢失,伴排钙增多而引起低血钙,而继发甲旁亢症后,血钙可恢复正常。
5、吸收不良综合征:本病有维生素D,钙,镁等全面的吸收障碍,可因血钙及血镁降低而继发甲旁亢症。
症状
毓卓 |
骨痛 |
血中钙离子过高 |
甲状旁腺功能亢进 |
低钙血症 |
代谢性酸中毒 |
肾功能衰竭 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
骨折 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
80%
常用药物
鲑鱼降钙素喷鼻剂 |
注射用鲑鱼降钙素 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)
医学检查
肌电图 |
心电图 |
血清钙 |
肾功能检查 |
建议食物
鹿肉 |
鹅肉 |
葵花子仁 |
白果(干) |
饮食禁忌
白酒 |
杏仁 |
核桃 |
赤小豆 |
建议饮食
沙参粥 |
皮蛋瘦肉粥 |
海参木耳煲排骨汤 |
凉拌海蜇 |
海参羊肉汤 |
海参鲜蘑菇汤 |
黄鱼海参羹 |
海带炖豆腐 |
建议药物
注射用鲑鱼降钙素 |
鲑鱼降钙素喷鼻剂 |
注射用鲑降钙素 |
药物详细信息
金尔力(鲑鱼降钙素喷鼻剂) |
达芬盖(鲑鱼降钙素喷鼻剂) |
威尔曼制药注射用鲑鱼降钙素(注射用鲑鱼降钙素) |
盖瑞宁(注射用鲑降钙素) |
盖瑞宁(注射用鲑降钙素) |