继发性甲状旁腺功能亢进症

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名称

继发性甲状旁腺功能亢进症

描述

继发性甲状旁腺功能亢进症(secondaryhyperparathyroidism,SHPT,简称继发性甲旁亢),是指在慢性肾功能不全,肠吸收不良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠,哺乳等情况下,甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH,以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有不同程度的甲状旁腺增生,但并非甲状旁腺本身疾病所致。

预防

积极治疗原发病:
1、 老年维生素缺乏患者行日光浴治疗,最适于卧床不起的患者。
2、 饮食因素引起的患者增加食物中维生素和钙质的摄入。
3、 妊娠及哺乳妇女以增加钙摄入为主,尽可能在食品中补充。
4、 癫痫药引起者停药即可,如不能停用,仅加用小剂量维生素和钙剂即可奏效。
5、 胃大部切除者只需一次肌注30万单位维生素即可。
6、 消化道维生素吸收不良者除病因治疗外,每2-3天使用一次维生素。
7、 肾小管酸中毒时,用枸橼酸钙或碳酸氢纳纠正酸中毒,必要时补充钾及使用保钾利尿药。

病因

一、发病原因
1、维生素D伴钙缺乏造成的低血钙
(1)钙摄入不足或妊娠,哺乳期钙需要量增多。
(2)胃切除术后,脂肪泻,肠吸收不良综合征以及影响消化液分泌的肝,胆,胰慢性疾患,均可引起钙吸收不良。
(3)慢性肝病或长期服用抗癫痫药物造成肝内25-羟化酶活性不足,导致体内维生素D活化障碍,肠钙吸收减少。
(4)长期服用缓泻药或消胆胺造成肠钙丢失,苯巴比妥可以阻碍维生素D的活化,均能诱发低血钙。
2、慢性肾脏疾病,慢性肾功能不全所致的1,25二羟维生素D3缺乏
(1)慢性肾功能不全:肾脏排磷减少,导致磷酸盐潴留,高磷酸盐血症引起血钙降低;同时由于肾1α-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足,导致低血钙;在肾透析过程中补钙不足,同样造成低血钙。
(2)肾小管性酸中毒(如Fanconi综合征):尿中排出大量磷酸盐,致骨质中羟磷灰石含量不足,骨的钙库亏损,导致低血钙,间接刺激甲状旁腺,导致继发性甲旁亢。
(3)自身免疫性肾小管受损:许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损,活性维生素D缺乏,导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良,诱发继发性甲旁亢。
3、假性甲状旁腺功能亢进症:假性甲状旁腺功能亢进症是异位性内分泌综合征的一种,甲状旁腺外的器官,尤其是肺,肾,肝及胰腺等组织的恶性肿瘤分泌一种或几种不同的升血钙活性物质(如PTHrP),引发高血钙,低血磷和骨病变。
4、三发性甲状旁腺功能亢进症:对病理因素的刺激反应过度,继发性甲旁亢时间过长,甲状旁腺由代偿性功能亢进发展成自主性功能亢进,形成的腺瘤分泌过多的PTH。
5、其他内分泌疾病:各种原因所致的皮质醇增多症,降钙素分泌过多,均能引起继发性甲旁亢;绝经后骨质疏松症妇女机体内维生素D活化及肠钙吸收能力减弱,或由于肾脏清除PTH的速度减慢,导致血浆PTH升高。
6、严重低血镁和锂盐治疗,均可诱发继发性甲状旁腺功能亢进。
(二)发病机制
1、慢性肾衰竭:在慢性肾衰竭的病人和实验性肾功能衰竭的动物中,均可测得无生物活性PTH35~84的羧基端片断(iPTH)及生物活性完整的PTH增高,甲状旁腺增生,其发病机制是由于:
(1)慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症,引起甲状旁腺的代偿性增生及高分泌状态,当肾小球滤过率降至25ml/min时,肾排磷降低,血磷酸盐潴留,遂导致细胞外液中的离子钙降低,血中总钙降低。
(2)高血磷还可直接抑制肾1α-羟化酶,加之肾组织本身的破坏,遂使肾1,25-(OH)2D3的生成障碍,致使肠钙吸收减少,血钙降低。
(3)1,25-(0H)2D3减少又可使骨对PTH发生不同程度的抵抗,甲状旁腺因之代偿性分泌增高。
(4)肾衰竭时不仅PTH及其降解片断(尤其是PTH35~84的羧基端片断)的半衰期大大延长,而且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低;儿茶酚胺及维生素A均有促使PTH释放的作用。
(5)对肾衰竭用低钙及低镁透析液作透析治疗时,更易加重低血钙及对PTH的抵抗及由此而继发的甲旁亢。
2、三发性甲旁亢(tertiary hyperthyroidism):长期的低血钙(最多见于慢性肾功能不全,偶见于软骨病)可引起继发性甲状旁腺功能亢进,使血钙正常或超过正常水平,而又不能反馈抑制甲状旁腺的自主性分泌时,称为三发性甲旁亢,患者常有严重的肾性骨营养不良。
3、维生素D缺乏或抵抗:维生素D缺乏或其羟化活性产物的形成发生障碍(后者如肝脏病或使用抗痉挛药时),假性维生素D缺乏症(又称遗传性1α-羟化酶缺陷症或遗传性维生素D依赖性佝偻病),肾性骨营养不良等,均可因肠钙吸收障碍导致低钙血症而引起继发性甲旁亢。
家族性抗维生素D性佝偻病(又称磷酸盐性多尿症)时,多数病人因为缺磷而非缺钙,虽可引起佝偻病,但罕见低血钙及继发性甲旁亢,仅于磷酸盐治疗后可能出现低血钙而继发甲旁亢;然本病部分患者因兼有1,25-(OH)2D3生成障碍,可发生继发性甲旁亢。
范可尼(Fanconi)综合征为又一类肾重吸收磷障碍引起的软骨病,但本病同时有糖,“全”氨基酸重吸收障碍及高尿钙,少数重症患者可引起低血钙及继发性甲旁亢;还有一种伴胱氨酸储积症(cystinosis)的Lignac-Fanconi综合征,由于胱氨酸储积于多个脏器,尤其是肾脏,易引起肾衰竭而继发甲旁亢。
4、肾小管性酸中毒:本病有碱丢失,伴排钙增多而引起低血钙,而继发甲旁亢症后,血钙可恢复正常。
5、吸收不良综合征:本病有维生素D,钙,镁等全面的吸收障碍,可因血钙及血镁降低而继发甲旁亢症。

症状

毓卓
骨痛
血中钙离子过高
甲状旁腺功能亢进
低钙血症
代谢性酸中毒
肾功能衰竭

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

骨折

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

10-30天

治愈率

80%

常用药物

鲑鱼降钙素喷鼻剂
注射用鲑鱼降钙素

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

医学检查

肌电图
心电图
血清钙
肾功能检查

建议食物

鹿肉
鹅肉
葵花子仁
白果(干)

饮食禁忌

白酒
杏仁
核桃
赤小豆

建议饮食

沙参粥
皮蛋瘦肉粥
海参木耳煲排骨汤
凉拌海蜇
海参羊肉汤
海参鲜蘑菇汤
黄鱼海参羹
海带炖豆腐

建议药物

注射用鲑鱼降钙素
鲑鱼降钙素喷鼻剂
注射用鲑降钙素

药物详细信息

金尔力(鲑鱼降钙素喷鼻剂)
达芬盖(鲑鱼降钙素喷鼻剂)
威尔曼制药注射用鲑鱼降钙素(注射用鲑鱼降钙素)
盖瑞宁(注射用鲑降钙素)
盖瑞宁(注射用鲑降钙素)