名称
巨人症及肢端肥大症
描述
巨人症及肢端肥大症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
预防
一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
五、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时,需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。
六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。
病因
垂体性(55%):
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。
垂体外(25%):
异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
症状
尿磷 |
衰弱 |
视野缺损 |
骨质疏松 |
甲状腺肿 |
多饮 |
头颅增大 |
肢体过度肥大 |
多尿 |
闭经 |
医保范围
否
患病率
0.06%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
肾上腺皮质功能减退症 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
60%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)
医学检查
生长激素 |
颅脑CT检查 |
血清无机磷 |
X线头影测量 |
血清钙 |
视力 |
血清钙(Ca2+,Ca) |
建议食物
鹿肉 |
鹌鹑蛋 |
鹅肉 |
芝麻 |
饮食禁忌
白酒 |
杏仁 |
核桃 |
赤小豆 |
建议饮食
菜花泥子汤 |
菜花肉饼 |
珍珠菜花汤 |
鲜百合冬菇西兰花汤 |
蘑菇木耳西兰花腐竹汤 |
芝麻大饼 |
黑芝麻果仁粥 |
芝麻桃仁粥 |