巨人症及肢端肥大症

内分泌科 内科 疾病百科

名称

巨人症及肢端肥大症

描述

巨人症及肢端肥大症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。

预防

一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
五、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时,需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。
六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。

病因

垂体性(55%):
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。
垂体外(25%):
异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

症状

尿磷
衰弱
视野缺损
骨质疏松
甲状腺肿
多饮
头颅增大
肢体过度肥大
多尿
闭经

医保范围

患病率

0.06%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

肾上腺皮质功能减退症

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

60%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

医学检查

生长激素
颅脑CT检查
血清无机磷
X线头影测量
血清钙
视力
血清钙(Ca2+,Ca)

建议食物

鹿肉
鹌鹑蛋
鹅肉
芝麻

饮食禁忌

白酒
杏仁
核桃
赤小豆

建议饮食

菜花泥子汤
菜花肉饼
珍珠菜花汤
鲜百合冬菇西兰花汤
蘑菇木耳西兰花腐竹汤
芝麻大饼
黑芝麻果仁粥
芝麻桃仁粥

建议药物

药物详细信息