by 名称
多发性骨髓瘤
描述
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病，直到1889年经Kahler详细报告病例后，多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白，发病率估计为2~3/10万，男女比例为1.6:1，大多患者年龄>40岁，黑人患者是白人的2倍。
预防
本病的发生与环境，饮食等因素有关，故预防本病发生，增强病人的体质，积极治疗慢性疾患，避免射线及化学毒物的接触，对于疾病的防治具有重要的意义。
首先应避免与致癌因素接触，若有接触史或病状可疑者，应定期体检，争取早期发现及时治疗，患者宜参加适当的经常性活动，以减少脱钙，注意个人卫生，防止感染，尤其要注意口腔粘膜和皮肤的清洁，防止感冒。
病因
(一)发病原因
MM的病因迄今尚未完全明确，临床观察，流行病学调查和动物实验提示，电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染，基因突变可能与MM的发病有关，MM在遭受原子弹爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显著高于正常，而且接受射线剂量愈高，发病率也愈高，提示电离辐射可诱发本病，其潜伏期较长，有时长达15年以上。
因此遗传因素 、电离辐射 、慢性抗原刺激等 ，均可能与本病的发生有关。
(二)发病机制
目前认为MM瘤细胞虽然主要表达B细胞——浆细胞特点，但其起源却是较前B细胞更早的造血前体细胞(hematopoiesis precursor cell)的恶变。
至于造血前体细胞发生恶变的机制，目前尚未完全阐明，有众多证据表明MM的发生与癌基因有关。
淋巴因子细胞因子，生长因子，白细胞介素，集落刺激因子与骨髓瘤的关系在近年来受到重视，B细胞的增生，分化，成熟至浆细胞的过程与多种淋巴因子有关，推测IL-6等淋巴因子分泌的调节异常可能与MM的发病有关，基于此点，有人试用IL-6抗体治疗MM，疗效尚待评估。
溶骨性病变是MM的重要特征之一，目前认为，溶骨性病变主要并非由瘤细胞直接侵蚀骨质引起，而是由瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞所致，这些因子包括IL-1，淋巴细胞毒素，肿瘤坏死因子(TNF)以及破骨细胞激活因子(OAF)，OAF的活性需经IL-1，淋巴细胞毒素，TNF介导，这些因子能够激活破骨细胞，导致骨质疏松，骨质破坏，另有研究指出，6号染色体长臂缺失可促使TNF，OAF增多，加重溶骨性病变，干扰素γ和肾上腺皮质激素则可抑制这些因子的产生。
MM的多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生，浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起：瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生，导致骨髓造血功能抑制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结，脾脏，肝脏，呼吸道及其他部位，引起受累组织器官的功能障碍：瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍，而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害，轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害，而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制，使机体免疫力减低，易招致继发感染。
MM最常见侵犯骨骼，病变骨的骨小梁破坏，骨髓腔内为灰白色瘤组织所充塞，骨皮质变薄或被腐蚀破坏，骨质变得软而脆，可用刀切开，瘤组织切面呈灰白色胶样，若有出血则呈暗红色，瘤组织可穿透骨皮质，浸润骨膜及周围组织，在显微镜下瘤细胞呈弥漫分布，间质量少，由纤细的纤维组织及薄壁血管组成，小部分肿瘤可有丰富的网状纤维，瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，分化好者酷似正常成熟浆细胞，分化差者类似组织细胞，胞体较大，外形不规则，胞质蓝染，核旁空晕不明显，核大且染色质细致，含1或2个核仁，可见双核或多核瘤细胞，也有瘤细胞呈灶性分布者，骨髓外浸润多见于肝，脾，淋巴结及其他网状内皮组织，也见于肾，肺，心，甲状腺，睾丸，卵巢，消化道，子宫，肾上腺及皮下组织，部分病例(8%～15%)的瘤组织及脏器有淀粉样物质沉着，即免疫球蛋白轻链沉着，用刚果红染色，在普通光学显微镜下和旋光显微镜下分别呈示特殊绿色和二色性，用免疫荧光法可鉴定其为轻链，在此种淀粉样物质沉着周围有异物巨细胞反应，常见受累器官为舌，肌肉，消化道，肾，心肌，血管，关节囊及皮肤。
症状
| 地图样骨缺损 |
| 骨骼肿块 |
| 心脏淤积淀粉样物质 |
| 骨质破坏 |
| 骨质疏松 |
| 骨痛 |
| 尿蛋白 |
| 弥漫性骨质疏松 |
| 穿凿样改变颅骨破坏 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 意识障碍 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
| 放疗 |
治疗周期
4-6个周期
治愈率
40%
常用药物
| 乌苯美司胶囊 |
| 鲑降钙素注射液 |
治疗花费
根据病情病期 治疗费用不同
医学检查
| 酸性磷酸酶染色 |
| 骨髓增生程度 |
| 血清白细胞介素6 |
| 缗钱状红细胞 |
| 酚红排泄试验 |
| α-茶酚醋酸酯酶染色 |
| 骨髓浆细胞系统 |
| 血清β2微球蛋白（β2-MG） |
| 血清溶菌酶（LYSO） |
| 免疫球蛋白轻链 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鹅肉 |
| 芝麻 |
| 杏仁 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 鸭血(白鸭) |
| 绿豆 |
建议饮食
| 桃花粥 |
| 桃花桂鱼 |
| 栗子山楂羹 |
| 红枣银耳汤 |
| 花生杏仁粥 |
| 羊腩萝卜丝粥 |
| 玉米火腿粥 |
| 小麦粥 |
建议药物
| 甲氨蝶呤片 |
| 卡莫司汀注射液 |
| 来那度胺胶囊 |
| 鲑鱼降钙素喷鼻剂 |
| 注射用硫酸长春新碱 |
| 注射用重组人干扰素α2b |
| 注射用甲氨蝶呤 |
| 重组人干扰素α-2b注射液 |
| 注射用盐酸表柔比星 |
| 鲑降钙素注射液 |
| 乌苯美司胶囊 |
| 复方环磷酰胺片 |
| 乌苯美司片 |
| 环磷酰胺片 |
| 注射用重组人干扰素α2a |
药物详细信息
| 百士欣(乌苯美司胶囊) |
| 北京双鹭鲑降钙素注射液(鲑降钙素注射液) |
| 金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 万乐乌苯美司片(乌苯美司片) |
| 信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 金尔力(鲑鱼降钙素喷鼻剂) |
| 法玛新(注射用盐酸表柔比星) |
| 艾达生(注射用盐酸表柔比星) |
| 安达芬(注射用重组人干扰素α2b) |
| 茂祥环磷酰胺片(环磷酰胺片) |
| 泰魁复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 上海上药信谊药厂乌苯美司片(乌苯美司片) |
| 天津金耀卡莫司汀注射液(卡莫司汀注射液) |
| 齐力佳乌苯美司胶囊(乌苯美司胶囊) |
| 广东岭南注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 四川绿叶制药乌苯美司胶囊(乌苯美司胶囊) |
| 远策素(注射用重组人干扰素α2b) |
| 广东岭南注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 瑞复美(来那度胺胶囊) |
| 瑞复美(来那度胺胶囊) |
| 甘乐能(重组人干扰素α-2b注射液) |
| 茂祥甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 因特芬(注射用重组人干扰素α2a) |