by 名称
恶性组织细胞病
描述
恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病，临床表现以发热，肝脾淋巴结肿大，全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年，以20~40岁者居多，男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见，起病急骤，病情凶险且病程较短，未经化学治疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭，肝肾功能衰竭、胃肠道及颅内出血而死亡。由于症状，体征及实验室检查无特异性，目前国内诊断本病仍主要依靠临床表现，骨髓细胞形态及(或)活体组织病理学检查。早期诊断较困难。
预防
1.协助病人日常生活，降低耗氧量，减轻心，肺负担。
2.保证病人充足的休息和睡眠时间，保持环境安静，舒适，避免不必要的操作，减少干扰因素，如噪音，探视者，注意保暖，避免受凉。
3.经常与病人一起讨论能够预防或减轻疲劳的方法，如尽量避免诱发因素，保持病情稳定，降温，止痛，及时更换汗湿衣裤，被服。
病因
(一)发病原因
目前尚不清楚，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能与EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致，近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤(B 细胞性)，T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病，急性粒—单核细胞白血病， Lennerts 淋巴瘤，推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关，本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关，由于尸检中部分病例有肥大细胞增生现象有人认为是一种自身免疫增殖性病变，初为过敏，渐转化为肿瘤，有人注意到恶组患者血清EB病毒抗体效价增高，怀疑本病与病毒感染有关，已知EB病毒是引起Burkitt淋巴瘤的病因，但在恶组病因中起何作用尚不清楚，有人注意到近年来恶组在中非地区发病率有所上升，推测可能与环境因素特别是与病毒因素有关，但目前尚缺乏有力的血清学和流行病学证据，Kobari等观察到1例慢性EBV感染病人后发生恶组，通过PCR法扩增，EBV定位于淋巴细胞膜的抗原，用原位杂交法(ISH)检测DNA中的EBV，结果发现早期慢性感染时非恶性的组织细胞中存在的EBV颗粒与后来的恶组细胞中的EBV颗粒相同，由此推论可能原本正常的组织细胞受EBV感染后变成异常细胞，并发生克隆性扩增，结果产生恶组，国内梁平(1984)对8例恶组骨髓标本做电镜观察，在2例恶组细胞内见到Ⅳ型核小体，认为它是细胞曾受病毒作用的一个形态学标志，国外有人怀疑本病与遗传因素有关，有父子先后发病的报道，国内关敏等(1990)报道有2例为同胞兄弟，且其家系中另有1兄弟患病，3兄弟均在婴幼儿时期发病，病情相同且均在发病后3个月内死亡，近年来国内学者发现恶组尸检中全身淋巴组织呈现重度萎缩，推测患者伴有免疫功能缺陷，至于免疫缺陷是病因还是结果尚无定论，总之，病因至今仍不明确。
(二)发病机制
目前不明，1969年Rodman报道了2例恶组有染色体易位，即t(2;5)(p23;q35)，此外尚有1号染色体异常，Morgan等在1986年发现恶组细胞株中5号染色体长臂一固定点的断裂(5q35断裂)，并常伴有t(2;5)，另有报道1号，3号和6号染色体也有易位，Morris(1994)等证实t(2;5)可产生NPM/ALK融合基因，Shiota等(1995)指出，此融合基因编码一个(80kD)的高磷酸化蛋白(p80)，NPM/ALK融合基因和p80见于所有t(2;5)的病例中，但能表达p80 NPM/ALK者是一个独立的病种，通过细胞遗传学或p80表达的测定，5q35断裂目前可作为诊断CD30阳性肿瘤的前提，国内吴士琪等(1983)提出D组染色体丢失1条是本病较常见的核型，1989年Stephen等报道了3例“恶组”，均表达ki-1(CD30)，皆有t(2;5)(p23;q35)易位，认为这种易位可能是具有恶组特点的一组病共有的特征，1990年Abe等研究了4例恶组的细胞遗传学，其中2例有17号染色体异常，断点在短臂13(17p13)，复习文献另有7例恶组亦有相同异常发现，现已有证明p53基因突变在人类恶性肿瘤的发生率较高，而p53(抑癌基因)即定位于17号染色体短臂，1992年国内田虹等对2例恶组白血病型患者进行骨髓染色体分析，均出现1号部分三体(1qter-1p11)和1p11断裂易位。
症状
| 不规则热 |
| 斑丘疹 |
| 弛张热 |
| 齿龈出血 |
| 肠穿孔 |
| 便血 |
| 鼻衄 |
| 衰老加快 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
多见于青壮年，以20~40岁者居多，男女发病为2~3:1
传染性
无传染性
并发症
| 消化道出血 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
| 顺铂注射液 |
| 注射用异环磷酰胺 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（80000——90000元）
医学检查
| CT检查 |
| 苏丹黑B染色 |
| 免疫病理检查 |
| 碱性磷酸酶染色 |
| 胸部平片 |
| 大生化检查 |
| 血沉方程K值 |
| 皮疹 |
| 骨髓象分析 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鹅肉 |
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 白酒 |
| 鸭血(白鸭) |
| 油豆腐 |
建议饮食
| 菠菜豆腐汤 |
| 雪菜青豆韭菜豆腐汤 |
| 双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
| 瑶柱生菜白菜汤 |
| 冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
| 卷心菜菠萝汁 |
| 紫菜芙蓉汤 |
| 菠菜双蛋羹 |
建议药物
| 顺铂注射液 |
| 注射用异环磷酰胺 |
药物详细信息
| 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 匹服平(注射用异环磷酰胺) |
| 和乐生(注射用异环磷酰胺) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 诺欣(顺铂注射液) |
| 南京制药顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 鲁亚注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 睿鹰注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 山西普德注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 广东岭南注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 海南中化联合注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
| 海南锦瑞注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 海南全星注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 匹服平(注射用异环磷酰胺) |
| 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 海南长安国际注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
| 河北医科大学生物医学注射用(注射用异环磷酰胺) |