恶性淋巴瘤

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名称

恶性淋巴瘤

描述

恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,是一组可以高度治愈的实体肿瘤。主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

预防

①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。
②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能。

病因

人类淋巴瘤最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关,在中非此病主要发生于3~12岁的儿童,与一定气候条件有关,可占当地儿童肿瘤的半数以上,只有5%的患者年龄超过20岁,在世界其他地区虽然也有散发的病人,但均属较罕见的病例,通过细胞生物学技术业已证明在Burkitt淋巴瘤98%的肿瘤中可找到EB病毒的基因组,但在散发的Burkitt淋巴瘤中则只有15%~20%含有EB病毒,流行区病人EB病毒的壳抗原抗体全部阳性,且滴度高,壳抗原阳性的儿童中发生此种肿瘤的风险为对照组的30倍,用EB病毒感染某些猿类,可引起与Burkitt淋巴瘤相似的恶性淋巴组织增生病变,因此,目前认为本病是非洲儿童在婴幼儿期重度和持续EB病毒感染,免疫功能受到抑制,癌基因被激活,导致B淋巴细胞恶性增殖的后果,目前认为由蚊子传染的疟疾仅是一种辅助因素,疟疾感染使淋巴网状系统发生改变,对病毒的触发癌变作用易感,B细胞的感染受T淋巴细胞控制,病毒的核蛋白质(如EBNA-2,EBNA-3)和膜蛋白(如LMP-1)可诱导B细胞增殖。
在HD患者中EB病毒感染也较常见,但二者之间的关系目前尚不清楚,EB病毒感染与鼻咽癌及传染性单核细胞增多症相关,文献中已有很多报道HD可与后者并存或发生于先前患过传染性单核细胞增多症的病人,最近的研究通过PCR技术发现50%的R-S细胞表面有EB病毒的基因组成其壳RNA,在混合细胞型最为多见,因我国淋巴瘤与EB病毒的关系也很受重视,由于我国为EB病毒的高感染区,正常人群中EB病毒的感染率很高。
另一重要发现是成人T细胞淋巴瘤的病毒病因,早在1987年Gallo等从一例蕈样霉菌病肿瘤组织中分离到C型RNA病毒,称之为T细胞白血病淋巴瘤病毒(HTLV-1),这是一种很特殊的反转录病毒,核心为单股的RNA,外有包膜,病毒有核心蛋白,包膜蛋白及酶蛋白(包括病毒的多聚酶和逆转录酶)3种结构蛋白质,经Gall等证明与以后法国学者Montagnier分离的AIDS病毒近缘(人获得性免疫缺损病毒,HIV),至今,已在近10名T细胞淋巴瘤患者的肿瘤标本中分离到这种病毒(HTLV),认为是一种高度特异性的病毒,与此同时,日本学者根据对成人T细胞淋巴瘤的流行病学调查,发现高发于四国南部和九州,发病高峰在夏季,患者多从事农业,渔业与林业,并常有过去营养条件差容易受到热带病感染等因素,考虑很可能与病毒和(或)丝虫病感染有关,他们也独立地分离出RNA病毒,称之为ATLV,经过研究ATLV与HTLV相同,也是成人T细胞淋巴瘤/白血病的致病因素,但通过大量血清学研究,我国的T细胞淋巴瘤与HTLV-1(或ATLV)并无肯定关系,迄今,我国仅有4例与HTLV-1(或ATLV)有关的病例报道。
病毒引起淋巴瘤的详细机制尚不完全清楚,病毒的复制与一种逆活化因子(tax)的产生有关,后者诱导REL基因的表达,使细胞增殖,需要通过另一些因素使细胞恶性转化,在高发区很多人感染了HTLV-1,但只有少数发生T细胞淋巴瘤,因而支持宿主因素包括遗传因素可能具有一定重要地位。
淋巴瘤的发生与免疫抑制密切相关,因器官移植需长期服药抑制免疫机制的病人,淋巴瘤的发生率明显高于一般人群,而且原发于结外的较多,有一组报告可高达69%,此外,中枢神经受侵也远高(28%)于一般淋巴瘤病人(1%),所用免疫抑制药对淋巴瘤的发生也有影响,在应用环磷酰胺为主的方案中,淋巴瘤占原发癌的26%,且发生的较早,而应用依木兰(硫唑嘌呤)类的则只占11%,应用抗CD3单克隆抗体的病人,淋巴瘤占第2个原发癌的64%,另一个受到广泛注意的事实是,很多原发性免疫缺损及获得性免疫缺损(AIDS)患者也易发生淋巴瘤和其他肿瘤,尤其是同时伴有EB病毒感染的病人,淋巴瘤的发生率更高。
近年有报道胃幽门螺杆菌(Hp)不但可导致慢性胃炎,胃癌,也可引起胃淋巴瘤的高发,有的病人经抗生素治疗后淋巴瘤可缩小,美国有些权威组织如NC-CN近年所制定的治疗规范中,已经把抗生素治疗定为黏膜相关淋巴瘤(MALT)的首选方法,这是应用抗生素治疗肿瘤的第1个范例。
美国早年曾报告中西部农民中由于使用杀虫剂和农药,淋巴瘤发病率高于正常人群数倍;美国海军曾从事油漆轮船及曾接触氟的退伍军人中淋巴瘤发生率也高,但很难说明其机制,比较肯定的是原子弹受害者,曾接受1Gy以上辐射的广岛居民及曾因脊柱炎进行照射治疗的病人,淋巴瘤的发生率均高于正常人群2倍,临床上曾接受放射及化学治疗的HD病人发生第2个原发癌的明显增多,特别是大细胞淋巴瘤,且常侵犯消化道。

症状

肝功能异常
驻站医
发绀
盗汗
乏力
低热
骨髓抑制
浅表淋巴结进行性肿大
淋巴管破裂
纵隔淋巴结增生

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

无特定的人群

传染性

无传染性

并发症

腹痛

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
手术治疗
支持性治疗

治疗周期

6个月

治愈率

30-40%

常用药物

醋酸泼尼松片
苯丁酸氮芥片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

医学检查

血清乳酸脱氢酶
CT检查
免疫球蛋白轻链
血清亮氨酸氨基转肽酶(LAP)
体层摄影

建议食物

鹿肉
鹅肉
南瓜子仁
葵花子仁

饮食禁忌

干腌菜
啤酒
白酒
鸭血(白鸭)

建议饮食

花生杏仁粥
皮蛋瘦肉粥
杂粮粥
荞麦粥
小麦粥
牛奶玉米汤
萝卜豆腐汤
清炒黄豆芽

建议药物

六甲蜜胺胶囊
苯丁酸氮芥片
消癌平片
醋酸泼尼松片
地塞米松片
注射用盐酸平阳霉素
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸地塞米松片

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
留可然(苯丁酸氮芥片)
银诺克消癌平片(消癌平片)
瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
亨通消癌平片(消癌平片)
柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
双燕牌醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)
上海信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
山东潍坊制药厂六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
华南牌地塞米松片(地塞米松片)
天津柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)