溶血过度所致贫血

内科 疾病百科 血液科

名称

溶血过度所致贫血

描述

溶血性贫血是红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右,溶血性贫血的红细胞生存时间常缩短到15~20天以下,最短者仅数天。红细胞的过早破坏可发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞吞噬后破坏和消灭。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂,血红蛋白被释放入血浆。当溶血增多时骨髓的造血功能如能代偿,可以不发生贫血。这种情况称为代偿性溶血病。但如果骨髓的造血功能已加速,而仍慢于红细胞被破坏的速度,便出现溶血性贫血。
 

预防

其治疗原则可归纳为以下几种:
(1)去除病因:许多溶血性贫血都有明确的诱因,如蚕豆病由进食蚕豆引起;药物性溶血性贫血由服用药物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等,因此,治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。
(2)切除脾脏:适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者,如遗传性球形细胞增多症等。
(3)输血:是治疗贫血的重要措施之一,可减轻患者的贫血症状,但它也可能带来严重的反应,故应注意掌握输血指征。
(4)免疫抑制剂:可抑制免疫反应,对免疫性溶血栓贫血有效,对其他类型的贫血基本无效。
(5)防止严重并发症:溶血引起的并发症较多,有些很严重,如肾功能衰竭,休克,心力衰竭等,在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生,力争早期发现,早期治疗。

病因

红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。
为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。
外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

症状

背痛
蛋白尿
晕厥
乏力

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特发人群

传染性

无传染性

并发症

心力衰竭

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

50%

常用药物

硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

医学检查

间接胆红素
异常红细胞形态检查
骨髓红细胞系统
溶血试验
叶酸
维生素B1
尿胆素

建议食物

鸡蛋黄
葵花子仁
白果(干)
豆腐

饮食禁忌

啤酒
鸡蛋黄
鸡肉
杏仁

建议饮食

人参小米粥
虫草人参炖乌鸡
海带炖豆腐
鲜菇烧豆腐
萝卜豆腐汤
小米蛋奶粥
牛奶大枣汤

建议药物

天然型
硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

药物详细信息

嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
大连水产维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
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