名称
溶血过度所致贫血
描述
溶血性贫血是红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右,溶血性贫血的红细胞生存时间常缩短到15~20天以下,最短者仅数天。红细胞的过早破坏可发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞吞噬后破坏和消灭。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂,血红蛋白被释放入血浆。当溶血增多时骨髓的造血功能如能代偿,可以不发生贫血。这种情况称为代偿性溶血病。但如果骨髓的造血功能已加速,而仍慢于红细胞被破坏的速度,便出现溶血性贫血。
预防
其治疗原则可归纳为以下几种:
(1)去除病因:许多溶血性贫血都有明确的诱因,如蚕豆病由进食蚕豆引起;药物性溶血性贫血由服用药物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等,因此,治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。
(2)切除脾脏:适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者,如遗传性球形细胞增多症等。
(3)输血:是治疗贫血的重要措施之一,可减轻患者的贫血症状,但它也可能带来严重的反应,故应注意掌握输血指征。
(4)免疫抑制剂:可抑制免疫反应,对免疫性溶血栓贫血有效,对其他类型的贫血基本无效。
(5)防止严重并发症:溶血引起的并发症较多,有些很严重,如肾功能衰竭,休克,心力衰竭等,在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生,力争早期发现,早期治疗。
病因
红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。
为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。
外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。
症状
背痛 |
蛋白尿 |
晕厥 |
乏力 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
心力衰竭 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
50%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
医学检查
间接胆红素 |
异常红细胞形态检查 |
骨髓红细胞系统 |
溶血试验 |
叶酸 |
维生素B1 |
尿胆素 |
建议食物
鸡蛋黄 |
葵花子仁 |
白果(干) |
豆腐 |
饮食禁忌
啤酒 |
鸡蛋黄 |
鸡肉 |
杏仁 |
建议饮食
人参小米粥 |
虫草人参炖乌鸡 |
海带炖豆腐 |
鲜菇烧豆腐 |
萝卜豆腐汤 |
小米蛋奶粥 |
牛奶大枣汤 |
建议药物
天然型 |
硫唑嘌呤片 |
维生素E软胶囊 |
药物详细信息
嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
大连水产维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
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