选择性IgA缺乏症

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

选择性IgA缺乏症

描述

选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

预防

本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

病因

发病原因
Α重链编码结构基因异常:Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
遗传:选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。

症状

恶性贫血
吸收不良综合征
腹泻
胃肠道症状

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

类风湿性关节炎的肾损害
系统性红斑狼疮
甲状腺炎
贫血

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-6个月

治愈率

65%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

血清免疫球蛋白A(IgA)
胸部平片
甲状腺球蛋白
血液检查
免疫学检测

建议食物

鸭肝
葵花子仁
白果(干)
大豆

饮食禁忌

啤酒
黄酒
白酒
鸡心

建议饮食

香瓜菜
腐竹瑶柱发菜瘦肉汤
苋菜鱼头豆腐汤
豆薯小米粥
小麦粥
荞麦粥
肉片粥
杂粮粥

建议药物

药物详细信息