名称
选择性IgA缺乏症
描述
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
预防
本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
病因
发病原因
Α重链编码结构基因异常:Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
遗传:选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。
症状
恶性贫血 |
吸收不良综合征 |
腹泻 |
胃肠道症状 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
类风湿性关节炎的肾损害 |
系统性红斑狼疮 |
甲状腺炎 |
贫血 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-6个月
治愈率
65%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
血清免疫球蛋白A(IgA) |
胸部平片 |
甲状腺球蛋白 |
血液检查 |
免疫学检测 |
建议食物
鸭肝 |
葵花子仁 |
白果(干) |
大豆 |
饮食禁忌
啤酒 |
黄酒 |
白酒 |
鸡心 |
建议饮食
香瓜菜 |
腐竹瑶柱发菜瘦肉汤 |
苋菜鱼头豆腐汤 |
豆薯小米粥 |
小麦粥 |
荞麦粥 |
肉片粥 |
杂粮粥 |