by 名称
新生儿呼吸窘迫综合征
描述
新生儿呼吸窘迫综合征(respiratorydistresssyndromeofnewborn，RDSN)，也称为肺透明膜病(hyalinemembranedisease，HMD)，系指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭。主要见于早产儿，尤其是胎龄小于32～33周。其基本特点为发育不成熟肺、肺表面活性物质缺乏而导致的进行性肺泡不张、肺液转运障碍、肺毛细血管-肺泡间高通透性渗出性病变。其病理特征为肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜。以机械通气和呼吸机治疗为主的呼吸治疗和危重监护技术，已经能够使90%以上的RDSN患儿存活。
预防
一、产前预防
指地有可能发生早产的孕妇在妊娠后期给予肾上腺皮质激素(adreno-cortical hormone,ACH),以预防早产儿出生后发生RDS或减轻RDS的症状，1969年Liggins首先发现静脉滴入地塞米松能促进早产羊肺的成熟，对其他异种动物肺也可得出同样结果，以后逐渐应用到孕妇，促进早产儿肺的成熟，最常用的激素是倍他米松(betame-thasone)和地塞米松(dexamethasone)因它们较其他ACH易于通过胎盘进入胎儿，ACH的作用在刺激胎儿肺Ⅱ型细胞产生磷脂和小分子蛋白质，降低肺内毛细血管的透渗性，减少肺水肿，因此能降低RDS的发生率，即使发病，症状也较轻，能降低病死率，治疗时供氧浓度不必过高，可预防支气管肺发育不良(BPD)和晶体后纤维增生症(ROP)等并发症，由于减轻了缺氧，按理也应减少新生儿坏死性小肠结肠炎和缺氧缺血性颅内出血的发病率。
对孕妇ACH的预防剂量;倍他米松或地塞米松各为24mg，分2次肌注，间隔24小时，国内常用的剂量为5～10mg，肌注或静滴，每天1次，共3天，预防应在孕妇分娩前7天至24小时给予，使药物有足够的时间起到应有的作用，ACH预防对孕妇及胎儿并不增加感染的可能，即使羊膜早破也不会在原来基础上再提高感染率，宫内发育迟缓并不是禁忌症，对娩出的极低出生体重儿，预防RDS的效果尚不一致，一般认为不能降低RDS的发生率，但在已成活的婴儿中脑室管膜下生发层出血的发生率似可减少，ACH对糖尿病孕妇的婴儿，Rh溶血症患儿和多胎小儿的疗效较差。
ACH预防虽有肯定疗效，但仍有10%孕妇的早产儿发生RDS，因此考虑加用其他激素再提高疗效，甲状腺素有促进肺成熟的作用，但由于不易通过胎盘屏障，临床上无法应用，后来发现动物脑组织中的甲状腺释放激素(thyrotropin releasing hormone,TRH)结构功能与甲状腺素相似，且能通过胎盘，可用为预防制剂，剂量每次0.4mg，每8小时1次，共4次，有的孕妇可能出现副作用，表现有VA心，呕吐和高血压，可减至半量，加用TRH后，RDS的发生率和病死率更降低。
二、产后预防
指出生后半小时内给婴儿肺表面活性和物质以预防RDS的发生或减轻其症状，多用于产前孕母未作预防的婴儿，预防愈早效果愈好，最好在婴儿呼吸开始前或在呼吸机正压呼吸开始前从气管插管内滴入，可使PS在肺内均匀分布，预防的效果表现在RDS的发生率和病死率降低，发病者的病情较轻，由于PS能及早改善体内氧合功能(oxygenation)，有的婴儿可以不用呼吸机，供给的氧浓度及平均气道压可以较低，因此气漏和氧中毒的发生率明显下降，也可减少氧缺血性颅内出血的发生，发生慢性肺部疾病(chronic lung diseases,CLD)更是少见，CLD系指生后28天内需要供氧的疾病，虽然预防的优点很多，但早产儿和窒息儿不一定都发生RDS，对不发病的婴儿预防将增加费用和不必要的气管插管，而且窒息儿和早产儿常需要更紧急的复苏处理，PS预防会暂时中断复苏的连续过程，因此产房内对胎<28周或出生体重<1000g的早产儿，如产前孕母未接受ACH预防，则在有经验和熟练的复苏人员的处理下可给PS预防，其他婴儿则在发生RDS后立即利用呼吸机和气管插管滴入PS，按治疗处理。
PS预防和PS治疗不易绝然分开，不少刚复苏后的新生儿呼吸不规则或出现窘迫，需要PS继续治疗，预防量和治疗量相仿，如用天然PS(不论猪肺或牛肺PS)100～150mg/kg，如用合成的 Exosurf滴入剂量为 5ml/kg(内含DPPC 67mg/kg).参阅呼吸窘迫综合征的治疗和第三章第三节肺表面活性物质及其临床应用的概述。
三、联合预防
指产前为孕妇用ACH，产后为新生儿用PS的联合预防，用于①产前预防开始比较晚，孕妇未到24小时已分娩，②宫内窘迫严重的新生儿，生后发生的RDS也常常严重，此采用联合预防为妥，动物实验证明联合预防比单独预防效果好。
病因
胎儿在胎龄22～24周时肺Ⅱ型细胞已能产生PS，但量不多，且极少转移至肺泡表面，随着胎龄的增长，PS的合成逐渐增加，因此婴儿愈早产肺中PS的量越少，RDS的发生率也愈高，胎龄24～30周时各种激素对促进肺成熟的作用最大，此时是产前预防的最佳阶段，32～34周以后激素对肺成熟的影响不很重要，胎龄35周以后是PS迅速进入肺泡表面的阶段，早产儿出生后肺仍继续发育，生后72～96小时内产生的PS一般能够维持正常呼吸，因此只要在PS缺乏阶段加以补充，使早产儿渡过难关，存活率可以提高。
糖尿病孕妇的血糖高，胎儿的血糖也随之升高，此时胎儿胰岛素的分泌必须增加，才能适应糖代谢的需要，使葡萄糖转变成糖原，这种情况下使胎儿长得肥胖巨大，但肺不一定发育成熟，而且胰岛素有拮抗肾上腺皮质激素的作用，影响肺的发育。
宫殿内窘迫多发生在胎盘功能不全的胎儿，由于长期缺氧影响胎儿肺的发育，PS分泌偏低;出生时窒息多由于难产引起，是新生儿发生RDS的原因之一。
肺外观大小正常，由于高度郁血，呈深红色，质h炄绺危入水下沉，切面呈深红色肺组织片苏木伊红染色显微镜下见广泛的再吸收肺不张，肺泡间壁相互贴近，肺中仅有少量扩张的肺泡，其壁附有一层嗜伊红均匀而无结构的物质，即透明膜，有时可见透明膜部份游离于肺泡中，肺泡管和细支气管扩张，壁上也附有透明膜，肺组织则有水肿，有时可见到水肿液浓缩成透明膜的过程，并可见到大单核和多核细胞渗出，存活32小时以上者常并发肺炎，而透明膜已被吸收或呈疏松颗粒状碎片。
发病机制
PS能降低肺泡壁与肺泡内气体交界处的表面张力，使肺泡张开，其半衰期短而需要不断补充，PS缺乏时，肺泡表面张力增高，肺泡萎陷，使功能余气量下降，肺顺应性曲线下移，顺应性下降，无效腔通气，呼吸做功显著增加，能量耗竭，导致全身脏器功能衰竭，按照公式：
P(肺泡回缩率)=2T(表面张力)/r(肺泡半径)。
呼气时半径最小的肺泡就最先萎陷，于是发生进行性肺不张，不成熟肺的肺泡数量和通气面积太少，肺泡间隔宽，气体弥散和交换严重不足，呼气末肺泡萎陷，通气困难，出现低氧血症，使肺泡上皮细胞合成表面活性物质能力下降，导致临床上呼吸困难和发绀等症状进行性加重，持续低氧导致肺血管痉挛，出现肺动脉高压，肺血流减少，肺外右向左分流，肺内动静脉分流，使通气-灌流比例失调，影响气血交换，持续低氧和酸中毒可以造成心肌损害，心输出量下降，全身性低血压，低灌流，最后出现以呼吸衰竭为主的多脏器衰竭，其过程如下：肺泡表面活性物质不足→肺泡壁表面张力增高(肺泡回缩力增高)→半径最小肺泡最先萎陷→进行性肺不张→缺氧，酸中毒→肺小动脉痉挛→肺动脉压力增高→卵圆孔及动脉导管开放→右向左分流(持续胎儿循环)→肺灌流量下降→肺组织缺氧更重→毛细血管通透性增高→纤维蛋白沉着→透明膜形成→缺氧，酸中毒更加严重，造成恶性循环。
由于肺PS的分泌合成作用下降，PS再循环途径的阻断，或者因肺泡腔内液体过多(转运障碍，高渗出)，均可以使PS不足，病理性渗出液含大量血浆蛋白，在肺泡腔内干扰和抑制PS功能，出生时吸入，肺炎，肺发育不良，肺出血，以及窒息缺氧性损害等出生早期病况，均可与上述病理生理相关等，早产儿肺内肺表面活性物质的磷脂总量，只有足月儿的10%～30%，或更低，且缺乏SP-A，B，C等主要肺表面活性物质蛋白，因而在数量和质量上均劣于足月儿，是发生RDSN的主要原因，应用外源性肺表面活性物质制剂，可以迅速提高肺内的肺表面活性物质含量，将肺表面活性物质经气道滴入RDSN患儿肺内后，肺表面活性物质磷脂会立即被肺泡上皮细胞摄取，并逐渐强化内源性肺表面活性物质的功能活性，特别是促使SP-A，B，C的合成分泌，这一过程与用药后的临床反应和转归密切相关。
症状
| 面色青紫 |
| 新生儿青紫 |
| 呼吸困难 |
| 呼吸音减弱 |
| 口鼻周围发绀 |
| 急性呼吸困难 |
| 鼻翼扇动 |
| 新生儿发绀 |
| 呼吸不规则 |
| 唇部发绀 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
新生儿
传染性
无传染性
并发症
| 肺气肿 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
85%
常用药物
| 盐酸氨溴索注射液 |
| 盐酸氨溴索葡萄糖注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000-10000元）
医学检查
| 肺和胸膜触诊 |
| 肺部检查 |
| 胸部平片 |
| 胸部B超 |
| 羊水卵磷脂/鞘磷脂比值 |
| 羊水卵磷脂/鞘磷脂比值（L/S） |
| 肺泡-动脉氧分压差（PA-aDO2） |
| 肺毛细血管楔压 |
| 羊水泡沫试验 |
| 羊水泡沫试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 盐酸溴己新葡萄糖注射液 |
| 盐酸氨溴索注射液 |
| 注射用盐酸氨溴索 |
| 盐酸氨溴索葡萄糖注射液 |
| 猪肺磷脂注射液 |
药物详细信息
| 云南龙海盐酸氨溴索注射液(盐酸氨溴索注射液) |
| 欣得生(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 固尔苏(猪肺磷脂注射液) |
| 诺健(注射用盐酸氨溴索) |
| 吉林广春盐酸氨溴索葡萄糖注(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 津欣注射用盐酸氨溴索(注射用盐酸氨溴索) |
| 江苏润阳盐酸氨溴索葡萄糖注(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 伊诺舒(盐酸氨溴索注射液) |
| 北京博康健盐酸氨溴索葡萄糖(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 六安华源盐酸氨溴索葡萄糖注(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 哈尔滨三精艾富西盐酸氨溴索(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 浙江莎普爱思盐酸氨溴索葡萄(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 河北爱尔海泰盐酸氨溴索注射(盐酸氨溴索注射液) |
| 青岛金峰盐酸氨溴索葡萄糖注(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 浙江康恩贝盐酸氨溴索注射液(盐酸氨溴索注射液) |
| 安徽国森盐酸氨溴索葡萄糖注(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 苏州第壹注射用盐酸氨溴索(注射用盐酸氨溴索) |
| 天津金耀盐酸氨溴索注射液(盐酸氨溴索注射液) |
| 成都百裕盐酸氨溴索注射液(盐酸氨溴索注射液) |
| 兰苏(注射用盐酸氨溴索) |
| 江西科伦盐酸溴己新葡萄糖注(盐酸溴己新葡萄糖注射液) |
| 坦刻抒(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |
| 耐邦(盐酸氨溴索葡萄糖注射液) |