by 名称
肾上腺髓质功能亢进
描述
肾上腺髓质肿瘤–嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因，现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道，1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病，近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加，据统计其发病率占所有高血压病例的0.4～2.0%。
预防
肾上腺髓质肿瘤–嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因，因此目前尚无有效预防措施。
病因
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤，恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张，肿瘤一般较大，直径在2～6cm，约90%发生在肾上腺髓质，其余10%可发生在肾上腺以外的部位，发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl体），也可在肾脏，肾门，肝门，胰头附近，脾，腹腔动脉附近，髂血管旁，卵巢，膀胱区，腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部，颅内及睾丸内，肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发，双侧或多发占10%，肿瘤一般属良性（占90%左右），切面呈桔黄色，常见出血，坏死及囊样变，血管丰富，间质很少，肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多，与正常肾上腺髓质细胞相似，但较大，铬酸盐可使颗粒着色，故称嗜铬细胞瘤，约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即肿瘤包膜浸润，淋巴，肝，骨和肺等脏器的转移。
极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断，但无肿瘤存在，是肾上腺髓质增生所致，增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别，仅见整个肾上腺体积较大，腺体饱满，表面隆起，髓质层增宽（与皮质比大于1:10），髓质增生为双侧性病变，但两侧的增生程度可有差异。
临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致，肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素，而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素，这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故，嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的，从而出现了多变的临床症状。
神经母细胞瘤，神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺，出现类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
症状
| 休克 |
| 盐类皮质激素分泌过多 |
| 血压下降 |
| 肾上腺皮质功能亢进 |
| 多尿 |
| 心动过速 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 血管瘤 |
治疗科室
| 外科 |
| 泌尿外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
需长期服药治疗
治愈率
75%
常用药物
| 醋酸氢化可的松片 |
| 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——80000元）
医学检查
| 血清酪氨酸 |
| 肾上腺MRI检查 |
| 组胺试验 |
| 肾上腺CT检查 |
建议食物
| 鹌鹑蛋 |
| 鸡肉 |
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 杏仁 |
| 腐竹 |
建议饮食
| 清炒木耳菜 |
| 素炒空心菜 |
| 空心菜瘦肉粥 |
| 蛋花空心菜汤 |
| 大白菜饺 |
| 豌豆绿豆粥 |
| 炒豌豆苗 |
| 豌豆烧茄子 |
建议药物
| 醋酸可的松注射液 |
| 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 |
| 醋酸氢化可的松片 |
药物详细信息
| 信谊醋酸氢化可的松片(醋酸氢化可的松片) |
| 米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 金耀药业注射用甲泼尼龙琥珀(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液) |
| 比利时辉瑞注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 重庆华邦制药注射用甲泼尼龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 金耀药业注射用甲泼尼龙琥珀(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 辽宁海思科注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
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| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 南光注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
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| 米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
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