名称
I型肾小管性酸中毒
描述
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
预防
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准,预后较好,如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。
病因
原发性,家庭性及散发性并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏;原发性高丙种球蛋白血症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,桥本氏甲状腺炎,肝硬化。
特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等;梗阻性肾病,肾移植排斥反应,海绵肾,止痛药性肾病,镰状红细胞病等。
药物所致:两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪。
症状
恶心与呕吐 |
骨质疏松 |
骨痛 |
气短 |
乏力 |
心律失常 |
恶心 |
多尿 |
脱水 |
心悸 |
医保范围
否
患病率
0.0002%-0.0003%
易感人群
以成人女性比较多见
传染性
无传染性
并发症
佝偻病 |
纤维性骨炎 |
肾功能不全 |
肾功能衰竭 |
治疗科室
内科 |
肾内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
40-50%
常用药物
枸橼酸钾缓释片 |
甘露醇注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
四肢的骨和关节平片 |
尿co2测定 |
血清磷(Pi) |
大生化检查 |
肾脏超声检查 |
二氧化碳结合力 |
血液酸碱度(pH) |
血清氯(Cl-,Cl) |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
复方碳酸氢钠片 |
复方甘露醇注射液 |
枸橼酸钾缓释片 |
甘露醇注射液 |
碳酸氢钠注射液 |
药物详细信息
杰士同枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
丽珠集团枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
山东威高甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
广东怡翔甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
福建兴源甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
浙江康乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
河南鼎昌甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
陕西京西碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
浙江震元碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
南京小营甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
吉林金恒复方碳酸氢钠片(复方碳酸氢钠片) |
石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
广东南国甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液) |