by 名称
先天性桡骨缺如
描述
先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手，是一种较少见的先天性畸形，但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性，单侧亦不少见。男性患者较女性多，比例约为3∶2，在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲，大拇指转向内侧，与前臂成90°弯曲。
预防
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，同时应注意鉴别是单纯的桡骨缺如，还是由于其它先天性畸形引起的桡骨缺如，以便进行对因治疗，及早让患儿恢复健康。
病因
(一)发病原因
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚，根据Gegenbauer理论，上肢由一个主干和四个副射线组成，桡骨，舟状骨，大多角骨，第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线，当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如，近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。
(二)发病机制
正常胚胎发育时期，躯干旁出现肢芽后，是神经引导着骨骼生长，肢芽前端有扁平圆形膨大，其中形成一条主干与四条射线，大拇指，大鱼际肌，第1掌骨，腕骨和桡骨都属于第一射线，任何因素干扰使上肢第一射线的发展受到压抑，都将形成桡骨缺如，同时造成拇指，大鱼际肌和舟骨的缺如。
症状
| 桡骨头发育不良 |
| 腕关节桡侧部位的疼痛 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 肛门闭锁 |
治疗科室
| 外科 |
| 骨外科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
30%
常用药物
| 双氯芬酸钠缓释胶囊 |
| 氢化可的松注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
医学检查
| 骨关节及软组织CT检查 |
| 四肢的骨和关节平片 |
| 骨与关节MRI检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 氢化可的松注射液 |
| 双氯芬酸钠缓释胶囊 |
药物详细信息
| 先声药业双氯芬酸钠缓释胶囊(双氯芬酸钠缓释胶囊) |
| 润都制药双氯芬酸钠缓释胶囊(双氯芬酸钠缓释胶囊) |
| 易亨制药双氯芬酸钠缓释胶囊(双氯芬酸钠缓释胶囊) |
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| 长澳制药双氯芬酸钠缓释胶囊(双氯芬酸钠缓释胶囊) |
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| 海王福药氢化可的松注射液(氢化可的松注射液) |
| 迪康长江制药氢化可的松注射(氢化可的松注射液) |
| 遂成药业氢化可的松注射液(氢化可的松注射液) |
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| 晋新双鹤氢化可的松注射液(氢化可的松注射液) |
| 石药银湖氢化可的松注射液(氢化可的松注射液) |
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