by 名称
先天性全丙种球蛋白低下血症
描述
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎，肺炎，中耳炎等，亦可发生脑膜炎，骨髓炎及化脓性关节炎等，但对毒素及真菌则无特殊易感性，患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。
预防
先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病，只有男孩患病，孕前咨询专家，有目的的筛选后代性别，避免男性的出生，可达到预防的效果。
病因
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍，导致抗体的形成障碍，抗体数量少或缺失。
症状
| 细菌感染 |
| 脑膜炎 |
| 扁桃体小或缺如 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
仅见于男性
传染性
无传染性
并发症
| 休克 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 对症治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
| 盐酸甲氯芬酯胶囊 |
| 地塞米松磷酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约﹝10000——30000元﹞
医学检查
| 唾液分泌型免疫球蛋白 |
| 血清免疫蛋白电泳 |
| 浆细胞 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 葵花子仁 |
| 白果（干） |
| 豆腐 |
饮食禁忌
| 鸭血(白鸭) |
| 绿豆 |
| 红豆沙 |
| 黑豆 |
建议饮食
| 苦瓜豆腐汤 |
| 拌炒香菇 |
| 牛奶冬瓜 |
| 牛奶麦片粥 |
建议药物
| 盐酸甲氯芬酯胶囊 |
| 地塞米松磷酸钠注射液 |
药物详细信息
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