名称
晶体异位和脱位
描述
在正常情况下,晶体(lens)由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性,外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂,可引起悬挂力减弱,导致晶体异位(ectopialentis)或半脱位(subluxation);如果悬韧带发生完全断裂,可产生晶体完全脱位。晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素,外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lensdislocotion)或半脱位(lenssublaxation),但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。
预防
1、避免眼部外伤。
2、术前需用碳酸酐酶抑制剂或高渗剂降低眼内压,手术时可预先缝上Flieringa环。
3、手术摘除晶体过程必须小心,尽可能减少玻璃体的脱失。
病因
晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素,外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lens dislocotion)或半脱位(lens sublaxation),但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。
一、先天性晶体异位或脱位
可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发,不论何种情况,多由于一部分晶体悬韧带薄弱,牵引晶体的力量不对称,使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。
(一)单纯性晶体异位
有较明显的遗传倾向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性,可伴有裂隙状瞳孔畸形,悬韧带发育不良的原因尚不明了,虽然子宫内炎症,神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素,但确切机理不明,如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。
(二)伴有晶体形态和眼部异常
常见的有小球形晶状体(microspherophakia),晶体缺损(coloboma of the lens),无虹膜症(aniridia)等。
(三)伴有先天性的晶体异位或脱位
1、 Marfan综合征是一种不规则的常染色体显性遗传病,为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼,心血管和骨骼系统异常为特征,Marfan于1896年首先报告,眼部异常表现为晶体异位,尤其是向上和向颞侧移位,由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大,另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼,视网膜脱离,眼球震颤,斜视,弱视等并发症,骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症,一般男性多于女性。
2、同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征,晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内,晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变,眼部也可合并先天性白内障,视网膜脱离和变性,无虹膜等异常,实验室检查可检出血,尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria),本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。
3、Marchesani综合征为常染色体隐性遗传病,体矮,肢指(趾)短粗,心血管系统正常,晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视,其它眼部异常有上睑下垂,眼球震颤,小角膜等。
二、外伤性晶体脱位
眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的最常见原因,外伤性晶体脱位(traumatic dislocation of the lens)常伴有继发性白内障形成,脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内;如伴有眼球破裂,晶体可脱至球结膜下。
三、自发性晶体脱位
自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长,或由于炎症分解与变性所致,由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼,葡萄肿或眼球扩张,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体,眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置,炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解,长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据,悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因,常常伴有玻璃体的变性和液化,如高度近视,陈旧性脉络膜炎或睫状体炎,视网膜脱离,铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解,另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期,晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带,一旦悬韧带发生变性,晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽,随时自发脱位。
晶体脱位时,断裂的悬韧带可与晶状体相连,且逐渐变混浊,悬韧带极少在睫状体端断离,而多数在晶体板层端断离,因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少。
症状
震颤 |
复视 |
角膜溃疡 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
视网膜病变 |
治疗科室
五官科 |
眼科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
85%
常用药物
乳酸依沙吖啶溶液 |
七厘散 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
裂隙灯 |
晶状体检查 |
眼科检查 |
建议食物
鸡蛋黄 |
杏仁 |
葵花子仁 |
黑芝麻 |
饮食禁忌
啤酒 |
黄酒 |
白酒 |
鸭血(白鸭) |
建议饮食
三米红枣桂圆粥 |
桂圆粥 |
红枣银耳粥 |
红枣黑豆粥 |
清蒸甲鱼 |
酿冬瓜 |
建议药物
眼氨肽注射液 |
阿米卡星洗剂 |
七厘散 |
乳酸依沙吖啶溶液 |
三七片 |
维生素C注射液 |
环孢素滴眼液 |
药物详细信息
河北武罗乳酸依沙吖啶溶液(乳酸依沙吖啶溶液) |
同仁堂七厘散(七厘散) |
同仁堂三七片(三七片) |
广东南国乳酸依沙吖啶溶液(乳酸依沙吖啶溶液) |
皇隆阿米卡星洗剂(阿米卡星洗剂) |
天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
蜀中三七片(三七片) |
禅方三七片(三七片) |
广西圣特三七片(三七片) |
湖北美宝三七片(三七片) |
恒健乳酸依沙吖啶溶液(乳酸依沙吖啶溶液) |
上海雷允上三七片(三七片) |
田可明环孢素滴眼液(环孢素滴眼液) |
遂成药业维生素C注射液(维生素C注射液) |
武汉海纳三七片(三七片) |
郑州卓峰维生素C注射液(维生素C注射液) |
芜湖张恒春三七片(三七片) |
上海信谊维生素C注射液(维生素C注射液) |
湖北威仕生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
成都倍特阿米卡星洗剂(阿米卡星洗剂) |
济南维尔康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
杭州华威三七片(三七片) |
丹东药业三七片(三七片) |