名称
鼻恶性肉芽肿
描述
恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习惯用恶性肉芽肿。根据病变特点及病理改变,可归纳为两类:颊肿瘤型和变态反应型(自身免疫型)。颊肿瘤型:病变多起于鼻部,亦有首发于上腭,咽部,后果及鼻部者,病变主要位于面部中线及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,甚至毁容,晚期病人多死于大出血或衰竭;变态反应型(自身免疫型):Wegener肉芽肿多属此型,通常分为局限性和全身性两种,主要由血管过敏性炎症所致,除多发性肉芽肿外,还表现为顽固性进行性溃疡坏死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各脏器。
预防
鼻部恶性肉芽肿是一种少见病,其病因、发病机制尚未明了,难以预后。
病因
变态反应(20%):
变态反应或自身免疫近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死,在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解,免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG,电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿,结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症,临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。
病毒感染(20%):
感染学说本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌,病毒和真菌,新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。
肿瘤转移(20%):
许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤,病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞,由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏,淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移,多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。
根据临床和病理特点推测本病为肿瘤,有变态反应,自身免疫和感染等多种学说。(一)类肿瘤学说许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤,病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞,由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏,淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移,多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。(二)变态反应或自身免疫近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死,在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解,免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG,电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿,结节性动脉周围炎及 Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症,临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。(三)感染学说本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌,病毒和真菌,新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。
症状
鼻外部膨胀隆起 |
弛张热 |
带血性分泌物 |
鼻中隔穿孔 |
间歇性鼻阻塞 |
腭部穿孔 |
鼻粘膜肿胀 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
鼻中隔穿孔 |
治疗科室
五官科 |
耳鼻喉科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
98%
常用药物
转移因子口服溶液 |
注射用氨磷汀 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)
医学检查
鼻咽部活组织检查 |
鼻咽部MRI检查 |
耳、鼻、咽拭子细菌培养 |
耳鼻咽喉CT检查 |
鼻腔内镜检查 |
建议食物
鸭翅 |
芝麻 |
松子仁 |
栗子(熟) |
饮食禁忌
咸鸭蛋 |
鸭血(白鸭) |
赤小豆 |
白扁豆 |
建议饮食
海带瘦肉粥 |
海带粳米粥 |
紫菜鸡蛋汤 |
紫菜萝卜汤 |
红萝卜海蜇粥 |
海蜇猪骨汤 |
建议药物
注射用氨磷汀 |
消癌平片 |
天芝草胶囊 |
甘露聚糖肽片 |
转移因子口服溶液 |
鼻咽灵片 |
鼻咽清毒颗粒 |
药物详细信息
圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
阿米福汀(注射用氨磷汀) |
银诺克消癌平片(消癌平片) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
南京瑞尔转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
金花转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
沙溪鼻咽清毒颗粒(鼻咽清毒颗粒) |
中一鼻咽灵片(鼻咽灵片) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
百利金转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
海外转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
益知源转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
万通转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
北京三联消癌平片(消癌平片) |
广西万通天芝草胶囊(天芝草胶囊) |
神源消癌平片(消癌平片) |
广东宏远甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
成都利尔甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
四川奥邦甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
天津和治药业集团消癌平片(消癌平片) |
振霖牌消癌平片(消癌平片) |