鼻恶性肉芽肿

五官科 疾病百科 耳鼻喉科

名称

鼻恶性肉芽肿

描述

恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习惯用恶性肉芽肿。根据病变特点及病理改变,可归纳为两类:颊肿瘤型和变态反应型(自身免疫型)。颊肿瘤型:病变多起于鼻部,亦有首发于上腭,咽部,后果及鼻部者,病变主要位于面部中线及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,甚至毁容,晚期病人多死于大出血或衰竭;变态反应型(自身免疫型):Wegener肉芽肿多属此型,通常分为局限性和全身性两种,主要由血管过敏性炎症所致,除多发性肉芽肿外,还表现为顽固性进行性溃疡坏死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各脏器。

预防

鼻部恶性肉芽肿是一种少见病,其病因、发病机制尚未明了,难以预后。

病因

变态反应(20%):
变态反应或自身免疫近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死,在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解,免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG,电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿,结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症,临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。
病毒感染(20%):
感染学说本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌,病毒和真菌,新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。
肿瘤转移(20%):
许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤,病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞,由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏,淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移,多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。
根据临床和病理特点推测本病为肿瘤,有变态反应,自身免疫和感染等多种学说。(一)类肿瘤学说许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤,病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞,由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏,淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移,多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。(二)变态反应或自身免疫近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死,在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解,免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG,电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿,结节性动脉周围炎及 Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症,临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。(三)感染学说本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌,病毒和真菌,新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。

症状

鼻外部膨胀隆起
弛张热
带血性分泌物
鼻中隔穿孔
间歇性鼻阻塞
腭部穿孔
鼻粘膜肿胀

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特发人群

传染性

无传染性

并发症

鼻中隔穿孔

治疗科室

五官科
耳鼻喉科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4周

治愈率

98%

常用药物

转移因子口服溶液
注射用氨磷汀

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

医学检查

鼻咽部活组织检查
鼻咽部MRI检查
耳、鼻、咽拭子细菌培养
耳鼻咽喉CT检查
鼻腔内镜检查

建议食物

鸭翅
芝麻
松子仁
栗子(熟)

饮食禁忌

咸鸭蛋
鸭血(白鸭)
赤小豆
白扁豆

建议饮食

海带瘦肉粥
海带粳米粥
紫菜鸡蛋汤
紫菜萝卜汤
红萝卜海蜇粥
海蜇猪骨汤

建议药物

注射用氨磷汀
消癌平片
天芝草胶囊
甘露聚糖肽片
转移因子口服溶液
鼻咽灵片
鼻咽清毒颗粒

药物详细信息

圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
阿米福汀(注射用氨磷汀)
银诺克消癌平片(消癌平片)
亨通消癌平片(消癌平片)
南京瑞尔转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
金花转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
沙溪鼻咽清毒颗粒(鼻咽清毒颗粒)
中一鼻咽灵片(鼻咽灵片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
百利金转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
海外转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
益知源转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
万通转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
北京三联消癌平片(消癌平片)
广西万通天芝草胶囊(天芝草胶囊)
神源消癌平片(消癌平片)
广东宏远甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)
成都利尔甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)
四川奥邦甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)
天津和治药业集团消癌平片(消癌平片)
振霖牌消癌平片(消癌平片)