名称
特发性尿钙增多症
描述
特发性尿钙增多症(idiopathichypercalciuria,IH)是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石,而血钙正常的疾病。1953年,Albright首先报道一组原因不明的肾结石伴血钙正常,而尿钙排泄增加,被命名为特发性尿钙增多症。
预防
本症发病可起因于维生素D代谢紊乱,与饮食,环境因素也有关,对小儿患者应提倡合理喂养,多晒太阳,积极防治营养性疾病的发生,对多种合并症患者,应早期诊断和治疗,尽量减轻肾脏损害和防止发生肾功能衰竭。
病因
(一)发病原因
本病病因不甚明了,因有明显家族性遗传倾向,可能与常染色体显性遗传缺陷有关,所致的基因突变而引起多种物质转运异常,尤其是维生素D代谢紊乱有关,维生素D代谢紊乱可引起肠吸收钙亢进,肾小管重吸收钙功能障碍或肠道和肾小管均有功能障碍,而致尿钙增多;此外,饮食与环境因素也与发病有关。
(二)发病机制
本病有明显家族性遗传倾向,发病机制与常染色体显性遗传和基因突变有关,利用家系分析,限制性片段长度多态性和微卫星灶DNA多态性分析的方法发现病变基因位于人类染色体Xpll.22,编码肾小管上皮细胞膜的氯离子通道蛋白CLC-5,CLC-5与细胞重吸收小分子量蛋白质形成内吞囊泡有关,基因突变后,使其通道结构异常,氯离子跨囊泡膜内流受阻,囊泡酸化障碍,影响蛋白质重吸收,出现小分子蛋白尿,同时囊泡不能酸化,影响到细胞膜表面受体再循环,继而引起多种物质转运异常,本病高尿钙产生的原因有:
1.肾小管重吸收钙离子功能缺陷又称肾漏出钙过多(肾漏型) 肾小管对某种调节蛋白重吸收减少或管腔膜上参与钙离子转运的蛋白通道再循环障碍时,使原尿中钙离子重吸收减少,引起尿钙增加,血钙减少,由于血钙减少,刺激甲状旁腺分泌PTH增加,同时维生素D活性产物合成增加,使血钙保持正常水平,肾小管对磷重吸收减少,肾性失磷引起继发性低磷血症,反馈作用使1,25(OH)2D3合成增加,使肠钙吸收亢进并维持血钙正常,空肠对钙离子吸收增加,也使可滤过钙离子增加,进一步增加尿钙的排泄。
2.空肠转运吸收钙增加又称肠钙吸收亢进(吸收型) 主要由于空肠对钙选择性吸收过多,使血钙升高致肾小球滤过钙增多,继发性尿钙排出过高;另为甲状旁腺分泌功能抑制,使肾小球超滤负荷增加,而肾小管重吸收钙离子减少,引起尿钙增多,吸收增加的钙离子由尿中排出,所以血钙不升高并可维持正常,此型机制不明,有人认为系维生素D调节障碍。
症状
尿频 |
血尿 |
尿路结石 |
多饮 |
腹痛 |
多尿 |
尿痛 |
蛋白尿 |
尿急 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.004%-0.008%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
尿路感染 |
继发性甲状旁腺功能亢进症 |
骨质疏松 |
治疗科室
内科 |
肾内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
40%-50%,多以控制症状为主
常用药物
呋塞米片 |
结石通茶 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)
医学检查
尿钙 |
静脉尿路造影 |
肾病类尿常规 |
肾脏超声检查 |
血液检查 |
血常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
至灵菌丝胶囊 |
三金片 |
萆薢分清丸 |
肾复康胶囊 |
呋塞米片 |
八正合剂 |
肾炎舒颗粒 |
结石通片 |
结石通茶 |
环孢素口服溶液 |
氢氯噻嗪片 |
肾炎四味片 |
药物详细信息
东北制药呋塞米片(呋塞米片) |
广西梧州结石通茶(结石通茶) |
云南希陶萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
河南辅仁堂肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
泾渭八正八正合剂(八正合剂) |
力生呋塞米片(呋塞米片) |
雷氏萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
紫鑫萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
川抗环孢素口服溶液(环孢素口服溶液) |
力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
哈尔滨大洋肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
吉林吉春肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
湖北纽兰肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
康复牌肾炎四味片(肾炎四味片) |
瑞森至灵菌丝胶囊(至灵菌丝胶囊) |
广东恒诚结石通片(结石通片) |
陕西健民肾炎舒颗粒(肾炎舒颗粒) |
三金三金片(三金片) |
瑞晴萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
常药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
江苏亚邦爱普森呋塞米片(呋塞米片) |
北京太洋呋塞米片(呋塞米片) |