名称
新生儿肝脾肿大
描述
在新生儿期,肝脾肿大是较常见的临床症状,而且引起肝脾肿大的疾病较多,诊断和治疗也较为困难。正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间,下界一般在右肋缘下1~2cm,剑突下更易触及,约2cm,脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm,质地柔软。如果新生儿的肝脾大小超出以上范围,可考虑为肝牌大。肝和脾是腹腔内两个重要的器官,在生理功能方面既有独特之处,又有共同点,两者在血液循环上互相关联,因此,在临床病理上也常密切相关。新生儿肝脾肿大,常为全身疾病的一种临床表现。常见的病因有:感染性疾病如细菌和病毒感染均可引起肝脾肿大,如败血症、肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等等;血液病如新生儿溶血病、G6PD缺乏、遗传性球形红细胞增多症等及白血病等等;心脏疾病如充血性心力衰竭、各种原因引起的心肌疾病等等;胆道疾病如先天性胆道畸形、胆汁淤积、胆总管囊肿等;遗传代谢疾病,肝脾肿大是许多遗传代谢性疾病的共同征象,常伴有智力落后,肌张力异常等,如肝糖原累积病、高脂血症等;其他的有恶性组织细胞增生症,肿瘤等。预后一般随原发病的好转而减轻,随原发病的治愈而恢复正常。肝脏的大小常为疾病转归的观察指标之一。如肝脾持续增大、质地增硬,常反应预后不好。
预防
1、新生儿肝脾肿大预防关键的应该是针对病因的治疗,如存在感染的话,要进行适当的抗感染治疗。如果存在血液疾病的话,应该积极的治疗、去除诱发因素。存在心力衰竭的纠正等。
2、孕期检查、产后的及早诊断、及时的治疗等,应该是有效的预防措施。
病因
如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,原虫感染的弓形体病等,引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒,巨细胞病毒,风疹病毒和带状疱疹病毒等。
肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损,大血管移位,左心室发育不良和主动脉狭窄等。
如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。
主要为先天性胆道畸形。
如肝糖原贮积症,半乳糖血症,高脂血症,酪氨酸血症和类脂质沉积症等。
细胞增生及肿瘤 如先天性白血病,恶性组织细胞增生症,淋巴网状细胞肉瘤,肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。
新生儿肝脏肿大的病因按是否伴有黄疸分为两大类,伴有黄疸的有新生儿肝炎,新生儿溶血病,败血症,肝外胆道闭锁,胆总管囊肿,遗传代谢性疾病等;不伴有黄疸的有心力衰竭,免疫性与非免疫性胎儿水肿,糖原贮积症,溶酶体病和肝脏囊肿等。
肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种病原体引起的感染,充血性心力衰竭,先天性胆道畸形,肝糖原贮积症,黏多糖病,类脂质病和半乳糖血症等。
新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染和溶血,新生儿败血症和新生儿肝炎可使肝脾均肿大,新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病,其次是G-6-PD缺陷,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血和镰状红细胞贫血,其他可引起脾大的疾病如大理石骨病,戈谢病,黏多糖病等均少见。
发病机制
肝和脾是腹腔内两个重要的器官,在生理功能方面既有独特之处,又有共同点,两者在血液循环上互相关联,因此,在临床病理上也常常密切相关。
正常新生儿肝和脾相对较大,肝脏的重量为120~130g,为体重的4%,而成人为2%,脾脏的重量约10g,为成人的1/30。
1.肝脏肿大 新生儿期易发生肝脏肿大,此与病理生理特点有关:
(1)容易发生淤血而肿大:新生儿的肝细胞及肝小叶分化不全,血管丰富,容易发生淤血而肿大,肝脏的血液循环很丰富,在严重的心脏功能不全,特别是有心功能不全及下腔静脉回流受阻时,均可致淤血性肝大。
(2)髓外造血:在胚胎期,肝脏为主要的造血器官,出生后若有贫血,肝脏则重新参加髓外造血而引起肝大。
(3)代谢和解毒功能:肝脏是人体最大的代谢器官,负担着蛋白,脂肪,糖及其他物质的代谢和毒素的解毒功能,因此一些先天性代谢病,毒素等均可致肝大。
(4)胆红素代谢和排泄功能:肝脏是胆红素的代谢和排泄器官,胆红素的代谢障碍和胆道的先天性畸形可引起严重的肝大。
(5)网状内皮系统:肝脏是网状内皮系统极为丰富的器官,具有防御功能,在急慢性感染致组织本身受累时,可造成肝大或网状内皮系统增生而肿大。
2.脾肿大 新生儿脾肿大的病理生理因素有:
(1)网状内皮系统:脾脏是重要的网状内皮系统器官之一,担负着机体的防御功能,细菌,病毒,寄生虫感染都会引起脾脏肿大,但脾脏本身感染极为少见。
在网状内皮系统疾病以及代谢性疾病时,网状内皮细胞吞噬大量异常代谢物质,均可造成脾脏肿大,另外,脾脏还是破坏血循环中衰老,损伤和异常血细胞的场所,当血细胞破坏增加时(如先天性溶血性贫血,先天性疟疾等),可造成脾脏明显肿大。
(2)造血器官:脾和肝脏一样,亦是胎儿时期造血器官之一,在生后因感染等因素造成造血代偿功能亢进时,可引起脾肿大。
(3)贮血器官:脾脏是贮血器官,脾静脉流入门静脉,当门静脉受阻时,致使脾脏淤血,造成充血性脾肿大。
(4)淋巴器官:脾脏又是一个淋巴器官,故脾脏的恶性肿瘤(主要是淋巴瘤及各型非淋巴性白血病),可有脾浸润而致脾肿大。
症状
出血倾向 |
败血症 |
阻塞性黄疸 |
肝大而硬 |
肝脏肿大 |
医保范围
否
患病率
0.003%–0.004%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
新生儿败血症 |
脑膜炎 |
化脓性脑膜炎 |
肺炎 |
肺脓肿 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月或更长
治愈率
50-70%
常用药物
盐酸甲氯芬酯胶囊 |
地塞米松磷酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——30000元)
医学检查
肝脏疾病超声诊断 |
血液及骨髓细菌培养 |
血液检查 |
葡萄糖耐量试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
盐酸甲氯芬酯胶囊 |
地塞米松磷酸钠注射液 |
药物详细信息
先强药业盐酸甲氯芬酯胶囊(盐酸甲氯芬酯胶囊) |
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